张姝兰 强佳琪 曲桂一 李世军 李敬涛

患者男性，40岁。以“发作性意识丧失2 年”为主诉入院。每次意识丧失时间约10余秒钟，然后意识自行恢复，发作之前均有眩晕、耳鸣，发作之后有胸闷、气短及乏力等不适症状，为求进一步诊治收入院。体格检查：T：36.4℃、P：98次/分、R：18 次/分、BP：114/77 mm Hg，神志清楚，语言流利，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认猝死家族史。心脏超声：心内结构未见明显异常，左室收缩舒张功能正常。颈动脉超声：右侧锁骨下动脉斑块。经食管超声检查：双房顶及左心耳未见血栓。睡眠脑电图检查未见异常。心电图：窦性心律、心电轴右偏、心脏呈顺钟向转位、V1导联ST 段呈下斜型抬高，V2导联呈“马鞍型”ST 段抬高，Ⅱ、Ⅲ、a VF导联S波增宽、升支与T 波升支相连，ST 段难以辨认，ST段抬高≥0.10 mV，T 波倒置(Brugada 波Ⅱ型改变)(图1 A)。24 h动态心电图：平均心率66次/分，室上性早搏34个，室性早搏3 368个，有1 005次成对室性早搏，记录全程V1、V2导联ST 段下斜型上抬，日间心率快时(90次/分)，下斜型抬高不明显(图1B)，夜间心率慢时(55次/分)，下斜型抬高明显≥0.20 mV(Brugada波Ⅰ型改变)(图1C)，下壁导联S波严重增宽，升支与T 波升支融合。患者在行动态心电图监测期间于9：03又出现“意识丧失”临床症状，相应动态心电图显示：多形性室性心动过速(简称室速)、心室颤动(简称室颤)，心室率300次/分左右，持续时间约50 s，随后出现交界性逸搏(图2)，依据患者发生意识丧失时的心电图的表现，诊断“Br ugada综合征”。立即给予患者植入双腔埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗，术后患者未再出现晕厥、意识丧失等临床症状，但术后1个月随访时患者起搏器程控发现在此期间发生多形性室速、室颤4阵，心室率276～333次/分，其中ICD 放电治疗3次，均治疗成功(图3)，另外一次心律失常自行终止。……