宋玮 王继旺

中央气道是指气管、左右主支气管和右中间段支气管。炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一种少见的具有恶性潜能的梭形细胞肿瘤，2002年WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”，归类为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间型、少数可转移类型。IMT可发生于各个年龄段，但以小于16岁的儿童多见，成年人相对少见。IMT最常见的发病部位是肺，但发生于中央气道的IMT则很少见。

病例1

17岁男性，因“咳嗽、咳痰、发热1月余”入院。既往史无特殊，无不良嗜好。血肿瘤标志物NSE轻度升高17.53(正常参考值<16.30ng/mL)，胸部CT提示左主支气管内高密度影(图1A)，硬镜下见：左主支气管距离隆突约1cm处见新生物完全阻塞管腔，给予圈套摘除(图1B)，大小约1.2*1.0cm，基底部给予氩等离子体凝固(APC)止血。术后病理(图3A，B)免疫组化示：肿瘤细胞：Vimentin(++)，SMA(+)，S-100(-)，CD34(局灶+)，Ki-67(8%+)，ALK1/p80(+)，CK-pan(-)，CD68(+)，Desmin(-)，STAT6(-)。ALK重排经荧光原位杂交技(FISH)检测阳性。呼吸介入手术后随访至今无复发，生存良好。

病例2

45岁男性，因“咳嗽、痰血1月余”入院。有左下肢截肢手术10余年，无烟酒嗜好。血肿瘤标志物正常，胸部CT示左肺上叶及肺门占位，硬镜下见：左主气管远端可见球形新生物，几乎完全阻塞左主管腔，予圈套器圈套切除腔内新生物，新生物起源于左上叶固有段，部分累及舌段开口，热消融治疗后左下叶开口通畅，左上叶舌段开口显现，左上叶固有段仍阻塞(图2)。后至胸外科行“胸腔镜左上肺叶切除+系统淋巴结清扫术”， 大小约5×6×7 cm，质硬，活动性差。术后病理(图3C,D)示：肿瘤息肉样突入支气管腔，间质明显粘液变性，部分肿瘤细胞胞浆泡沫样、组织细胞样，部分肿瘤细胞上皮样，核仁明显(约红细胞大小)，局灶血管周细胞瘤样特点，免疫组化示：SMA(-)，Desmin(-)，Ki-67 15%(+)，ALK1/p80(+),CK-pan(-)，CD68(+)，S-100(-)。ALK FISH未见基因断裂。随访至今，无复发，生存良好。

图1 A.左主支气管内高密度影 B.左主支气管见新生……