杨瀚，袁凤英，胡龙翔凤，郑婷，陈光祥，唐光才

西南医科大学附属医院放射科，四川泸州 646000；

结节性筋膜炎（nodular fasciitis，NF）是一种起源于筋膜组织的良性病变[1]，其实质是纤维组织瘤样增生，好发于四肢，其次为躯干和头颈部[2]。头颈部NF好发于面颈部皮下组织内，临床常表现为单发、快速生长的皮下结节，病程常<3个月，直径<4 cm，质地中等，无痛或轻微压痛。NF缺乏特征性临床表现，影像学报道较少，术前易误诊。本研究拟分析头颈部NF的CT及MRI表现，以提高本病的影像学诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象 选取2014年1月—2019年9月西南医科大学附属医院经手术病理确诊的 15例头颈部NF，其中，男6例，女9例；年龄5～65岁，中位年龄34.0岁，发病时间1周～4个月。临床表现：15例均可触及头颈部单发肿块，其中5例伴轻微压痛，2例颈部压痛伴右上肢疼痛、抬举受限。1例发病前15 d有外伤史。12例术前行CT平扫，其中5例同时行增强扫描，3例术前同时行MRI平扫及增强扫描。

1.2 仪器与方法

1.2.1 CT检查 采用GE LightSpeed 128层螺旋CT机，重建层厚5 mm，层距5 mm。经前臂静脉注射非离子型对比剂碘海醇（300 mgI/ml）100 ml，速度3.0 ml/s，延时30 s扫描。

1.2.2 MRI检查 采用Philips 3.0T Achieva双梯度超导型高场MR仪，扫描序列包括横断位、冠状位及矢状位快速自旋回波T1WI（TR 520 ms、TE 10 ms）、T2WI（TR 3400 ms、TE 90 ms）序列，层厚5 mm，层间距1 mm，视野230 mm×190 mm，矩阵256×512。增强扫描采用0.1 mmol/kg钆喷替酸葡甲胺，以2 ml/s经肘前静脉推注。

1.3 分型 临床及影像学根据NF的发生部位分为皮下型、肌内型、肌间（筋膜）型，根据组织学类型分为黏液型、细胞型和纤维型。

2 结果

2.1 发病部位及分型 15例患者中，皮下型8例，其中眼睑1例、耳后1例、后颈部1例、鼻根部2例、颞部3例；肌间（筋膜）型6例，其中枕部1例、颞部1例、颌下及锁骨上窝各2例；1例肌内型位于左侧咬肌内。

2.2 影像学表现 15例均表现为单发类圆形实性结节或肿块，与周围脂肪层及邻近肌肉分界清晰。CT平扫密度略低或等于肌肉，增强扫描均呈明显强化，其中均匀强化3例、不均匀强化2例。T1WI呈等/稍低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强扫描均呈重度强化，强化较均匀2例、强化不均1例，呈环形强化。

皮下型NF位置表浅，紧贴皮肤形成局部隆起，病灶体积较小。8例皮下型NF最大病灶长径仅1.3 cm，位于左侧颞部；密度近似肌肉，CT平扫呈较均匀等密度（图1）。

图1 女，18岁，皮下型NF。CT横断位平扫示右侧鼻根部卵圆形等密度结节（箭，A）；冠状位、矢状位CT重建示结节紧贴皮肤，局部向外隆起，邻近鼻骨未见骨质破坏（B、C）

4例肌间（筋膜）型NF沿皮下浅（深）筋膜生长，肿块附着处筋膜面平直，未突破筋膜面向浅（深）侧侵犯，浅、深侧脂肪间隙显示清晰。1例筋膜型NF紧贴左枕部浅筋膜向皮下脂肪层生长，CT平扫密度近似肌肉。T1WI呈等信号（图2A）；T2WI呈不均匀高信号，中央信号较外周更高（图2B）；增强扫描后肿块呈环形强化，形成“反靶征”（图2C）；T1WI增强扫描矢状位同时可见肿块两端筋膜线样延伸，增厚伴强化，形成“筋膜尾征”（图2D）。2例肌间型NF病灶均位于右锁骨上窝深部肌间隙内，边界较清，病灶体积较大，较小病灶大小约3.8 cm×4.6 cm×4.5 cm，与右侧臂丛神经及锁骨上动脉分界不清，其密度、信号较均匀，近似肌肉，增强扫描呈显著均匀强化（图3）。

图2 男，30岁，筋膜型NF。横断位 T1WI平扫示紧贴左枕部浅筋膜呈类圆形等信号结节向皮下脂肪层生长，边缘清晰光滑（A）；横断位T2WI示病灶呈不均匀高信号，中央信号较外周更高（箭，B）；横断位T1WI+增强扫描示病灶呈明显不均匀强化，外周强化程度较中央更高，呈“反靶征”（箭，C）；矢状位 T1WI+增强扫描示病灶邻近筋膜明显增厚伴强化，呈“筋膜尾征”（箭，D）；病理镜下见大量增生的梭形细胞，排列无一定方向，其间可见黏液样基质，局部可见血管增生和少量红细胞外渗（HE，×200，E）；免疫组化示病变内梭形细胞平滑肌肌动蛋白（+）（Envision，×200，F）

图3 女，50岁，肌间型NF。横断位T1WI+T2WI示右侧锁骨上窝肿块呈等T1、稍长T2信号，边界较清（A、B）；冠状位、矢状位T1WI+增强扫描示肿块呈显著均匀强化，内见线条状不强化臂丛神经（箭，C、D）

1例肌内型NF位于左侧咬肌内，最大截面约1.3 cm×0.9 cm，边缘光滑清晰，增强扫描呈均匀显著强化，强化程度高于左侧咬肌，病灶向上延伸，与左侧腮腺分界欠清（图4），邻近左侧下颌支未见骨质破坏。

图4 男，49岁，肌内型NF。横断位CT增强扫描动脉期示左侧咬肌内单发类圆形强化结节，强化程度明显高于左侧咬肌，边缘光滑清晰（箭，A）；静脉期示病灶强化程度未减低，局部与左侧腮腺分界欠清（B）

2.3 术后病理 本组病灶最大径为 0.8～4.8 cm，呈圆形或椭圆形，肿块均无包膜，界限较清，病灶大多质地中等，11例瘤体切面呈灰白色，4例呈灰褐色。病理镜下示肿瘤组织含丰富的梭形细胞，其间大量疏松黏液样基质，部分区域可见血管增生和少量红细胞外渗，病变区有黏液样变性、坏死（图2E）。免疫组化检查示波形蛋白和平滑肌肌动蛋白呈阳性（图 2F）。

3 讨论

NF是一种起源于筋膜组织的良性、（肌）纤维母细胞增殖性病变，归于2017版WHO头颈部肿瘤分类中软组织良性病变[3]，也有学者认为其为一种介于增生和肿瘤之间的过渡性瘤变，当瘤内细胞增生活跃时，也可浸润和破坏邻近组织结构[4]。头颈部NF相对少见，其病因多为局部外伤或炎症[5]，本组仅1例有术前外伤史。本病可发生于任何年龄段，以20～40岁较为多见，无种族和性别差异，局部完整切除可治愈，部分病例甚至可自行消退[6]。部分深在性 NF可呈浸润生长，临床易误诊为软组织肉瘤。

3.1 临床特征 NF病程短、进展快，通常为1～2周，一般不超过3个月，病史大于1年者罕见[7]。多数患者表现为单发、实性、快速生长的皮下结节，活动度差，常伴有局部疼痛和触痛[6]。部分病灶部位较深，可位于筋膜下骨骼肌内，或表现为深部肌群间隙内椭圆形肿块，早期较难发现。本组2例均位于右侧锁骨上窝颈部肌间隙内，呈类椭圆形软组织肿块，体积较大，长径均>4 cm，包裹并破坏右侧臂丛神经及锁骨上动脉，故患者入院前均出现颈部压痛伴右上肢抬举痛、抬举受限。

3.2 影像学表现

3.2.1 临床及影像学分型 NF以皮下型最多见，皮内型及血管内型少见[2,8]。NF的影像学分型与解剖部位有一定的相关性。①皮下型NF位置表浅较易发现，多表现为面颈部局部隆起，呈结节状。②肌间（筋膜）型NF可沿皮下筋膜层向内或外生长，或向四周延伸，但并不突破筋膜层，表现类似炎性病变；部分也可位于深部肌群间隙内，位置较深，早期难以发现，故发现时病灶体积较大，类似软组织肿瘤。本组2例位于颈部肌群间隙，其表现类似软组织肿瘤，术前均误诊。③肌内型NF常位于皮下骨骼肌内，呈类圆形或椭圆形，体积较大，易伴发瘤周水肿，表现类似于软组织肿瘤。本组15例NF中，肌内型仅1例，病灶体积较小，且未见明显瘤周水肿，与文献[8]报道不符。

3.2.2 CT及MRI表现 NF的CT表现为紧贴筋膜生长的圆形或椭圆形软组织密度肿块，实性多见，与周围脂肪间隙及肌肉分界清，少数病变可出现侵袭性征象，如与周围肌群分界不清，引起邻近骨质破坏等[5]。本组15例NF中，10例CT均可清晰显示肿块附着处的筋膜面，部分筋膜增厚并向两端延伸，但筋膜层并未受到破坏，邻近脂肪间隙清晰，推测上述征象反映了NF的良性生长方式，病变起源于筋膜，而筋膜为一层致密结缔组织，因此并不破坏筋膜层；同时本组病例均未发现邻近骨质破坏。NF的CT平扫密度略低/等于肌肉，边界较清，增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。本组5例行CT增强扫描病例，强化均匀3例，强化不均匀2例，推测可能与病灶内组织含量差异及疾病进展时间有关。

NF的 MRI表现与其病理分型存在一定的相关性，病理分型实质反映疾病发生的不同阶段[9]。NF早期往往含较多黏液成分。随着病变的成熟，细胞成分逐渐增多；而晚期则含较多胶原纤维，同一病灶内可见不同的病理组成类型并存，形成MRI信号差异的基础[10]。本组3例NF病灶T1WI呈均匀等信号，T2WI呈均匀或不均匀高信号，增强扫描呈均匀或不均匀显著强化，其信号差异与组织构成的关系与既往研究结果[11]一致。1例为位于左枕部肌间（筋膜）型 NF，T2WI病灶中央信号较外周更高，增强扫描后外周强化较中央更为显著，呈特征性“反靶征”，可能反映病灶中央黏液成分较多，而外周含有更多的细胞结构。因此，T2WI上中央区信号较外周更高，而病灶外周细胞含量丰富区域血管化程度较中央黏液含量较多区域更高，故增强扫描后出现环形强化。1例位于右锁骨上窝肌间型NF，体积较大，长径>4 cm，T1WI呈均匀等信号，T2WI呈均匀高信号，增强扫描呈明显较均匀强化，与邻近血管及神经束关系密切，并沿臂丛神经走行方向延伸，术前被误诊为神经源性肿瘤。“筋膜尾征”是NF较为特殊的征象，表现为病灶沿筋膜面向两端线样延伸，增强扫描后呈明显强化，本组2例NF可见此征象[12]。

3.3 鉴别诊断 NF需与神经源性肿瘤、韧带样型纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤等鉴别。①神经源性肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤）：神经鞘瘤病灶中央常见囊变及坏死，增强扫描可呈特征性“靶征”表现，需与含黏液成分较多的NF相鉴别。神经纤维瘤MRI信号较均匀，增强扫描呈较均匀强化，与含细胞成分较多的NF影像表现相似。神经源性肿瘤有沿神经束走行方向生长的特点，且生长缓慢；而NF生长迅速，病程短，常沿筋膜浸润性生长，与神经束无确切关系。②韧带样型纤维瘤病：瘤体质地较硬，多见于女性，病灶内常见索条状、星芒状T2WI低信号纤维成分，需与含纤维成分较多的NF相鉴别[13]。带样型纤维瘤病灶生长较慢，且体积较大；而NF病灶生长较快，体积相对较小，且常有压痛。③恶性纤维组织细胞瘤：常见于中老年人，临床主要表现为软组织肿块伴局部疼痛，瘤径多>5 cm，与周围组织分界不清，坏死、出血及钙化较多见，病灶MRI信号混杂，增强扫描肿瘤实性部分可见明显强化，术后容易复发[14]。④纤维肉瘤：常发生于四肢，质地较硬，无明显疼痛，肿瘤较大时常见坏死、出血，其MRI信号混杂，可见短T1、长T2信号；而黏液型及细胞型 NF T1WI常等于肌肉信号，T2WI呈较显著高信号，密度或信号相对较均匀。

总之，发生于头颈部皮下或颈部肌间隙内生长迅速并伴有压痛的结节或肿块，应该考虑到NF的可能。CT及MRI检查能提高本病的诊断准确率，确诊需结合临床表现及组织病理学检查。