杨宁，孙可帅，田思远，刘雁声，贾桂，韩英

空军军医大学附属西京医院消化内科，西安 710032

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis，PBC)和自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)均为自身免疫介导的肝胆炎症损伤性疾病，两者在临床表现、生物化学、血清学、病理学等方面各有特点，治疗和预后亦不同[1]。部分患者可同时具有这两种疾病的特征，称为PBC-AIH重叠综合征(PBC-AIH OS)。相比单纯PBC或AIH患者，PBCAIH OS患者疾病进展较快，发生肝硬化不良事件的风险较高[2-4]。采用熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid，UDCA)联合糖皮质激素治疗可使PBC-AIH OS患者生化应答率明显升高，并可延缓甚至逆转其组织学进展[5]。巴黎标准[6]作为一种较为有效的诊断方法，目前已被欧洲肝脏研究学会(EASL)及美国肝病研究协会(AASLD)采纳作为诊断PBC-AIH OS的推荐方法[7-8]。然而有研究发现，在中国人群中使用巴黎标准诊断PBC-AIH OS虽特异度较高，但敏感度较低[9]。临床上部分PBC患者会伴随AIH特征，如转氨酶、IgG升高，组织学表现为界面性肝炎，但依据巴黎标准无法诊断为PBC-AIH OS。这类患者被称为伴AIH特征的PBC(AIH-PBC)，其临床表现及长期预后是否与PBC-AIH OS及单纯PBC患者有所差异鲜有报道。本研究旨在分析AIH-PBC患者的临床表现及长期预后。

1 资料与方法

1.1 研究对象及分组 纳入2008年12月－2018年12月于空军军医大学附属西京医院消化内科确诊的461例PBC患者，根据相应诊断标准分为PBCAIH OS组(n=50)、AIH-PBC组(n=178)与单纯PBC组(n=233)。

1.2 诊断标准 PBC及PBC-AIH OS的诊断参照2017年EASL的《原发性胆汁性胆管炎诊疗指南》[7]， 其中PB C-A I H OS的诊断需同时符合以下各自诊断指标中的2 项或3 项。(1)P B C 诊断指标：①ALP≥2倍正常值上限(ULN)或GGT≥5×ULN；②抗线粒体抗体(A M A)/A M A-M 2 阳性；③组织学可见特征性胆管损害。……