李鹏 哈巴西·卡肯 马超 王利

病人，男性，50岁。多关节疼痛伴活动受限20年，双髋加重1个月。40年前确诊为甲型血友病，未接受正规治疗。近20年来病人双肘、腕、膝、踝及髋关节等大关节出现肿胀，疼痛不适。休息及制动后可有所缓解，偶有关节剧痛，伴有皮肤、黏膜出血。8年前开始输注凝血Ⅷ因子，症状有所缓解，但症状反复发作。近期病人双髋关节疼痛逐渐加重，并出现畸形伴活动受限，无法自行站立行走。近半年来每周1次规律使用凝血因子Ⅷ注射500 U。双髖活动略呈内收、屈曲畸形约8°，左髋后外侧骨性凸起，局部肤色呈暗黄色伴压痛。右髋关节屈曲可达15°，背伸活动受限。双髖关节外展、内收、背伸等活动均明显受限，左下肢较对侧短缩3 cm，双下肢肌肉明显萎缩。双侧髋关节X线显示关节间隙变窄，软骨下囊变(图1)。2020年1月入院时活化部分凝血活酶时间112 s，血浆凝血Ⅷ因子活性测定<1%。术前完善X线(髋关节正侧位、双下肢全长力线片及胸部)，查体包括双侧下肢长度，髋关节屈曲挛缩实验、下肢短缩实验。

术前1小时静脉注射单剂量氨甲环。凝血因子替代疗法选用基因重组凝血FⅧ因子制剂，补充凝血因子剂量的公式：FⅧ补充量=(凝血因子目标活性水平-凝血因子基础活性水平)×体重(kg)×0.5。在术前1天进行预输注试验，评判凝血因子的输注治疗效果。术前0.5～1.5小时前按30 U/kg 剂量静脉滴注凝血FⅧ因子，将病人的凝血Ⅷ因子水平提升至100%，术后1～3天以25 IU/kg每8～12小时输注1次凝血FⅧ并使其活性保持在60～80%水平，术后4～7天以20 IU/kg每8～12小时输注1次FⅧ并使其活性保持50%～60%水平，术后1～2周，按20 U/kg剂量静脉滴注 FⅧ，维持血浆第Ⅷ因子水平为30%～50%。手术重点过程:切开关节囊，显露股骨颈部分，骨距上方断离股骨颈，因髋臼周围骨质增生退变及周围软组织粘连较重(图2)，见股骨颈周围滑膜增生病变。……