赵广彩,韩彩霞,张向南,刘海英,陈文惠

[山东大学齐鲁医院(青岛)妇产科,青岛 266035]

1 病例简介

病例1，32岁，因“停经36+3周，间断性腹胀伴左上腹隐痛10+天”于2015年8月5日收入院。患者孕期OGTT提示GDM，孕期监测血糖正常，胎儿生长发育符合相应孕周。每3～4周复查血常规及凝血系列：PLT维持在(133～238)×109/L，血红蛋白(95～124)g/L，纤维蛋白原(2.50～3.79)g/L,D-二聚体(0.29～1.72)mg/L。腹部超声提示巨脾，呈渐进性增大，肝门静脉海绵样变性。患者于孕5+周停用干扰素-α，改用阿司匹林100mg，1次/d，口服。患者自孕34+周出现上腹部饱胀感、左上腹隐痛不适且进行性加重,遂于孕36+3周就诊于我院。患者曾于2009年5月于外院诊断为骨髓增生性疾病(原发性血小板增多症)，给予羟基脲治疗2个月后改为干扰素-α维持治疗。2011年2月于另一医院复诊：骨髓穿刺涂片考虑原发性血小板增多症骨髓象;骨髓活检病理提示符合骨髓增生性肿瘤，考虑特发性骨髓纤维化;JAK2基因V617F突变定性检测为阳性;骨髓染色体核型分析为46,XX[20]。2012年患者于天津血液研究所会诊诊断为原发性骨髓纤维化，继续应用干扰素-α联合中药治疗，PLT维持在(300～400)×109/L，脾脏进行性增大至巨脾，凝血系列无异常，期间3次孕6～7周稽留流产、1次27周妊娠死胎引产史。患者入院诊断：36+3周妊娠，G5P0，原发性骨髓纤维化;妊娠期糖尿病。入院查体：脾脏左肋下14cm。产科查体：宫高32cm，腹围93cm，胎心145次/min，胎心监护反应型。辅助检查：(1)血常规WBC 8.59×109/L、RBC 3.83×1012/L、PLT 195×109/L;(2)腹部超声提示巨脾(脾厚约10.8cm,肋下大于14cm)，门静脉海绵样变性;(3)产科超声提示胎儿大小符合孕周。患者入院后停用阿司匹林改低分子肝素……