廖明星，潘瑞琪，艾承锦，李珊珊，周新颖

0 引 言

特发性肺纤维化系病因未明确组织病理以弥漫性肺泡炎症、肺泡结构紊乱为特点，晚期呈明显肺间质纤维化改变的肺间质疾病[1]。疾病最终导致有效肺通气单位减少，严重者可能出现呼吸衰竭，预后通常较差[2]。但该病早期无特异性表现，以进行性加重呼吸困难为特点，部分伴肺动脉高压、发绀、右心功能不全，常规CT常呈现与普通间质性肺炎相似征象，早期诊断困难[3]。以往对肺纤维化评定主要依赖组织病理学检查，存在有创性，且受采样部位影响大，存在一定的局限[4]。近年来研究发现，肺间质纤维化病变过程中由内皮细胞、上皮细胞及成纤维细胞等共同参与，其诱导肺间质慢性炎症及细胞外基质沉积在肺纤维化发病中有关键作用[5]。涎液化糖链抗原6(krebs von den lungen-6，KL-6)系Ⅱ型肺泡细胞、支气管上皮细胞所分泌的黏蛋白样糖蛋白。早期认为KL-6异常上调与肺泡Ⅱ型细胞受损密切相关[6]。不同原因所致肺部损伤病例均可见KL-6水平异常改变，且与肺部病变严重程度存在明显关联[7]。转化生长因子(transforming growth factor，TGF)-β被认为系经典致纤维化因子，参与TGF-β/Smads纤维性疾病信号通路转导，可引起胶原蛋白及细胞外基质沉积，最终诱发纤维化病变[8]。趋化因子13(chemotactic factor 13，CXCL13)主要由次级淋巴组织、淋巴结及滤泡树突状细胞分泌，近年来被发现可趋化骨髓源性肝干细胞，与肝纤维化及肝硬化有关[9]。为探讨特发性肺纤维化患者血清KL-6、TGF-β、CXCL13表达特点及其与病情严重程度的关系，本研究评估三者单项及联合预测肺纤维化效能，以期为肺纤维化早期诊治提供依据。……