孙茹茹 王艳丽 孔辉 解卫平

南京医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科210029

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)属于毛细血管前性肺动脉高压,是急性肺栓塞的一种并发症,其发生率为0.4%～6.2%[1-2],也是导致右心衰竭和死亡的重要原因。全球每100万人中平均有4人会发生CTEPH[3],患者常表现为进行性呼吸困难、运动耐量下降等非特异性的症状。随着病情进展,可出现颈静脉怒张、右心室抬高、S2心音固定分裂、劳力性心绞痛、晕厥、水肿等肺动脉高压和右心衰竭的表现。

第六届世界肺动脉高压研讨会将CTEPH归为第四大类肺动脉高压,在3个月以上的规范抗凝治疗后,肺通气灌注扫描存在2个段以上、呈肺段分布的灌注缺损,且CT肺动脉造影和/或肺动脉造影提示慢性血栓栓塞征象,经右心导管测得的静息平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)＞20 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa),肺毛细血管楔压≤15 mm Hg,肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)≥3 WU(1 WU＝80 dynes·s·cm-5),并排除其他疾病可诊断为CTEPH[4]。

CTEPH的特征是肺大血管血栓栓塞,合并肺小血管病变。肺血栓栓子阻塞肺动脉主干、段或亚段,未能完全溶解,在肺血管床内形成慢性、纤维化、限流性机化血栓,血管生成缺陷、纤溶受损和内皮功能障碍共同导致肺血管重构[1]。近端血管和小血管阻塞增加PVR,导致进行性肺动脉高压、右心衰竭和最终死亡[5]。

CTEPH是一类有可能被治愈的肺动脉高压,所有患者都应该在具备专业知识和设施的高级中心进行评估和管理,一经诊断,可考虑的治疗手段有肺动脉内膜剥除术(pulmonary endarterectomy,PEA)、靶向药物、球囊肺动脉成形术(balloon pulmonary angioplasty,BPA)及肺移植。……