牛小芬 刘喜旺 应力阳 施旭聪 俞建根 舒强

先天性心室憩室是心脏病中极罕见的结构畸形，心室憩室常孤立存在，无明显的合并症。2020 年3 月3 日浙江大学医学院附属儿童医院接诊1 例先天性巨大异位左心室憩室合并大型室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等心脏结构畸形患儿。患儿成功在体外循环下接受切除憩室、修补室间隔缺损、修补房间隔缺损、结扎动脉导管术治疗，顺利出院。现将诊疗体会总结如下。

患儿女，2 d。因“孕期发现先天性心脏病4 月余，生后气促20 h”于2020 年3 月3 日由义务市妇幼保健院转诊至本院。患儿系单胎，孕38+3周因“胎儿宫内窘迫”行剖宫产娩出，出生体重3 400 g，羊水清，脐带无殊，无胎膜早破，出生时Apgar 评分不详，否认窒息抢救史。患儿产前超声诊断：（1）室间隔缺损；（2）主动脉弓缩窄考虑，部分肺静脉异位引流。未予特殊处理。生后2 h 出现气促，无发绀、发热、咳嗽，予鼻导管吸氧等对症治疗，后家属要求上级医院就医，为求进一步诊治，转本院治疗。

入院查体：体温36.7℃，心率126 次/min，呼吸50 次/min，血压72/34 mmHg，经皮血氧饱和度（SpO2）为95%，呼吸稍促，无发绀，无三凹征，听诊肺部呼吸音粗，未闻及明显啰音，心律齐，心音强，心前区胸骨左缘3～4 肋间可闻及Ⅳ/6 级收缩期喷射性杂音。辅助检查：床旁心脏彩超诊断：室间隔缺损（膜周部Φ10 mm，双向分流），动脉导管未闭（Φ5.3 mm），继发孔房间隔缺损（Φ5.7 mm），三尖瓣增厚及腱索冗长伴中重度关闭不全，主动脉瓣冗长伴轻度狭窄，右房高压、重度肺动脉高压。右心房和下腔静脉连接处的右侧可见约45 mm×30 mm 巨大憩室样结构（图1a-e）。……