崔文帅 任洁

患者，女，27岁，因“双下肢无力2年，加重1年”于2019年3月1日入院。入院前2年患者无明显诱因出现双下肢无力，近端较重，蹲下起身困难，未予重视。1年前上述症状加重,步行1 km自觉乏力明显，并逐渐出现双上肢抬举困难。病程中患者无发热、胸闷、关节肿痛等不适。为求进一步治疗来我院。患者既往身体健康，否认家族中类似病史及风湿性疾病病史。入院体格检查：T 36.7℃，P 75次/分，R 16次/分，Bp 125/75 mmHg,步态不稳，全身无皮疹，心肺腹检查无明显异常；四肢关节无肿胀压痛，活动正常，无肌痛及肌压痛，双上肢、双下肢肌力Ⅲ级，肌张力正常；生理反射正常存在，病理反射未引出。入院后完善相关检查：ALT 148.0 U/L(7.0～40.0 U/L，括号内为正常参考值范围，以下相同),AST 198.0 U/L(13.0～35.0 U/L),血清肌酸激酶(CK)6 640.0 U/L(26.0～174.0 U/L),血清肌酸激酶同工酶(CK-MB)186.0 U/L(3.0～25.0 U/L),乳酸脱氢酶(LDH)650.0 U/L(109.0～245.0 U/L),超敏C反应蛋白(hs-CRP)1.46 mg/L(0～8.00 mg/L),红细胞沉降率(ESR)53 mm/h(0～20 mm/h)，抗核抗体(ANA)核颗粒型1∶100(+)。免疫球蛋白IgA、IgG、IgM、补体C3、C4、甲状腺功能、肿瘤标志物、性激素六项、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体、血管炎五项、抗心磷脂抗体检查结果均为阴性。肌电图检查结果示肌源性损害。肌肉组织病理活检结果示(右小腿肌肉)镜下见肌纤维变性，间质见淋巴细胞等炎细胞浸润，小血管增生，符合肌炎特征。诊断考虑多发性肌炎(PM)，予患者甲强龙80 mg静脉滴注3天、环磷酰胺(CTX)0.6 g静脉滴注2天抑制免疫及护胃、保肝、改善微循环、营养神经等综合治疗后，患者诉肌无力好转，出院前查CK 2 052 U/L，CK-MB 53 U/L。出院后患者服用美卓乐40 mg每日1次并逐渐减量,且在当地医院应用环磷酰胺每月1.2 g治疗。2019年8月患者旅游后出现双下肢肌无力加重，于当地医院复查CK 3 425 U/L、CK-MB 235 U/L。……