张传凤，王安琴，武红利，徐春生，李传富*

(1.安徽中医药大学第一附属医院影像中心，安徽 合肥 230031；2.安徽中医药大学生物医学工程教研室，安徽 合肥 230031)

肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease, WD)。认知障碍在WD患者中已被广泛认识，然而鲜有研究观察其中枢病理机制。海马与大脑皮质和基底核区有着广泛联系，在认知、应激和情绪调节方面具有重要作用[1]。WD在中枢神经系统主要损伤基底核区与海马之间的神经回路，且与学习和记忆有关[2]。本研究分析WD患者大脑海马功能连接(functional connectivity, FC)变化及其与认知功能障碍的关系，探讨其作用机制。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集30例于安徽中医药大学第一附属医院就诊的认知障碍WD患者，均符合WD诊断标准，右利手，无心血管及造血系统原发疾病，无其他神经或精神系统疾病，无神经或精神药物服用史，亦无心脏起搏器等MR检查禁忌证，并能配合研究。另选取年龄、性别和受教育程度相匹配的健康志愿者30名作为对照组。5例WD患者和4名志愿者配准失败而被排除，最终25例WD患者(WD组)和26名志愿者(对照组)入组，并均于检查前签署知情同意书。

1.2 数据采集

1.2.1 临床认知功能 对2组均行简易精神状态检查(mini-mental state examination, MMSE)、汉密尔顿焦虑量表(Hamilton anxiety scale, HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale, HAMD)、数字广度测验(digital span test, DST)和词语流畅性测验(verbal fluency test, VFT)。

1.2.2 MRI数据 以GE 3.0T MR仪依次行常规T2W扫描(TR 9 000 ms，TE 124 ms，FA 111°，矩阵256×256，FOV 250 mm×250 mm，层厚5 mm，层间距0，扫描20层)，T1-3D BRAVO成像(参数：TR 8.2 ms，TE 3.2 ms，FA 12°，矩阵256×256，FOV 256 mm×256 mm，层厚1 mm，层间距0，扫描166层，扫描时间5 min 36 s)，弥散张量成像[(diffusion tensor imaging, DTI)，参数：TR 4 800 ms，TE 81.7 ms，FA 12°，矩阵128×128，FOV 240 mm×240 mm，层厚3 mm，层间距0，扫描45层，b值为1 000 s/mm2，扫描64个方向，扫描时间7 min]和血氧水……