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吉兰-巴雷综合征谱系疾病研究进展

2021-02-23冯国贺赵继巍于宏丽段淑荣综述赵敬堃审校

中风与神经疾病杂志 2021年1期

冯国贺, 赵继巍, 于宏丽, 段淑荣综述, 赵敬堃审校

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一组自身免疫性周围神经疾病,由Guillain,Bane和Strohl在1916年首先报道并进行详细描述。GBS可能与某些病原体感染后诱发免疫反应有关,空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)是引起人类胃肠道感染的为常见病原菌之一,认为CJ是GBS的重要前驱感染病原[1]。GBS分为经典型与变异型,经典型GBS主要表现为对称性肢体瘫痪,腱反射受损,伴或不伴感觉异常,变异型GBS表现差异大,通常只出现局部症状,因此又称为局限性GBS,目前认识尚不足。

1 流行病学

GBS在任何年龄、季节均可发病。来自秘鲁卫生部的数据显示EsSalud和SuSalud医院2012年至2017年期间出院患者信息显示,其中20至59岁患者中男性患病率较高。每10万居民的GBS全国发病率分别是0.62(2015年)、0.92(2016年)、0.91(2017年),在老年中和男性中均较高,总体病死率为3.5%[2]。GBS各亚型在不同地区发病率不相同,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)在欧美GBS患者中占90%,我国和日本等亚洲国家最常见的亚型是急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)[3]。

2 发病机制

2.1 感 染

2.1.1 GBS前驱感染常见病菌 多数GBS患者病前1~4 w伴消化道或呼吸道前驱感染史,许多病毒或细菌与GBS有关联,包括:空肠弯曲杆菌、EB病毒、单纯疱疹病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、流感嗜血杆菌、肺炎支原体等,其中空肠弯曲菌最常见,为革兰氏阴性微需氧菌。CJ是导致腹泻的常见病菌,粪-口途径是主要的传播途径。CJ是GBS的常见触发因素,约占20%,在美国和欧洲达到30%,在亚洲更常见,中国和韩国的AMAN患者与空肠弯曲菌关系更大[4]。……

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