杨丰菁 刘文玲

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)是35岁以下人群发生室性心律失常和心脏性猝死(sudden cardiac death，SCD)的主要原因。自1982年Fontaine等[1]首次详细报道以来，研究者们对该病的认识逐渐深入。制定ARVC诊断标准的国际专家组(International Task Force，ITF)1994年制定了首个ARVC诊断标准[2]，但由于其敏感性较低，因此2010年进行了修订[3]，2015年发表了治疗共识[4]；2019年美国心律学会(HRS)出台了ARVC评估、危险分层及处理的专家共识[5]；2020年ITF发表了对目前ARVC诊断标准及鉴别诊断的评估意见[6]。本文将对近年来ARVC的临床研究进展作一概述。

1 概念的变迁

ARVC是一种主要累及右室的遗传性心肌病，以心肌细胞被纤维脂肪组织进行性替代为病理特征，易引发室性心律失常和SCD。近年来发现ARVC可以累及一侧或两侧心室，有报道显示39%的患者主要累及右室，5%累及左室，56%累及双室[7]。故2019HRS专家共识(HRS Expert Consensus Statement)将ARVC称为致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy，ACM)[5]，并将ACM的范畴扩展为除继发于心肌缺血、高血压、瓣膜病导致的心律失常以外的其他所有致心律失常性心肌病，包含了遗传性、系统性、感染性和炎症性疾病，如致心律失常性右(左)室心肌病、心脏淀粉样变和结节病、Chagas病和左室致密化不全等。而ITF为了避免混乱，仍然维持ARVC的名称和范畴，并未把其他遗传性、系统性、感染性和炎症性疾病纳入ARVC的范畴[6]。

ARVC的特征性改变为右心室腔扩张及心肌纤维丧失、脂肪浸润和纤维素替代，既往认为其好发于肺动脉漏斗部、右室心尖和下壁，被称为“右室发育不良三角”；目前进展为“ARVC四合院”的观点，其中还包含了左室下侧壁，这是最常累及的左室区域。……