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1 病例资料

女，1岁1月，因“呼吸急促、费力3 d”于2020年2月26日就诊于阜外华中心血管病医院(我院)。3 d前家长发现患儿无明显诱因出现呼吸急促、费力，就诊于当地医院，胸部X线检查提示心脏大，后转至我院，心脏多普勒彩超检查提示先天性巨大右心房，12导联心电图提示异位心律、心房扑动、V1导联终末r波，收入我院。

既往史：G2P2,孕38周，顺产，无产伤、窒息史。出生体重3.8 kg，出生后母乳喂养。母孕期体健。生长发育史不低于同龄儿童。

家族史：父母体健，非近亲结婚，家族中未述遗传性疾病史。

入院体格检查：体温36.6 ℃，低流量吸氧下R 23次/min，血氧饱和度98%。体重3.8 kg，正常面容，神志清楚，精神可，全身皮肤无黄染。颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及湿啰音及哮鸣音，HR 192次/min，心界向两侧扩大，右侧界限不清，胸骨左缘未闻及心脏杂音。腹壁静脉无异常，肝肋下可触及3.0 cm，剑下可触及2.0 cm，质韧缘钝，表面光滑，脾肋下未触及。移动性浊音阴性。神经系统查体未见异常。

辅助检查：入院后血常规、肝肾功能、凝血功能等未见异常。胸部X线片显示双侧胸廓对称，双肺纹理显示欠清，双肺门影增大，心影明显增大，心胸比0.92(图1A)。心脏多普勒彩超(图2A)显示心脏射血分数55%，右心房左右径 66.9 mm、上下径98.1 mm，3支肝静脉及下腔静脉增宽。

入院诊断：①先天性心脏病：巨大右房，三尖瓣反流(轻度)；②心房扑动。

诊疗经过：入院后予吸氧、心电监护、口服地高辛(每次0.6 mL，bid)，监护仪显示HR180～202次/min，异位心律，房扑，偶发室性早搏(图3)。完善术前检查，予正中胸骨切口，经升主动脉、腔静脉插管建立体外循环。……