董蜜兰 郑鹤琳 罗业涛 吴 荻 李 静

可逆性后部脑病综合征(PRES)，又称为可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)，最早于1996年由Hinchey等[1]报告，是由影像学检查结合临床表现诊断的临床-放射学综合征；MR典型表现为分布在后循环的皮质-皮质下区域的血管源性脑水肿[2-3]。如能得到及时诊断和治疗，PRES患者通常预后良好，MR异常信号在几周或几个月内消失；但如诊断和治疗不及时或不恰当，则预后不良甚至死亡。目前有关儿童PRES的报道大多为病案报告并文献复习或小样本研究(样本量<30例)[4-7]。本文回顾性分析了重庆医科大学附属儿童医院(我院)近年来收治的PRES患儿的临床资料，以期进一步提高临床儿科医生对PRES的认识。

1 方法

1.1 PRES诊断标准[8]①有诱发因素，如长期的慢性基础疾病或免疫抑制剂、激素等用药史；②急性或亚急性起病，临床表现为惊厥发作、意识障碍、头痛、视觉障碍或精神异常；③头颅影像学，尤其是MR提示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变；④排除其他疾病；⑤经及时、正确治疗后影像学上病变减少或消失，临床症状明显缓解。

1.2 纳入标准 2012年1月1日至2019年4月30日我院住院病历中包括PRES诊断的连续病例。

1.3 资料截取 性别、PRES发病时的年龄、基础疾病及其治疗(类固醇治疗、免疫抑制剂或细胞毒性药物的使用)、身高、血压、临床表现、实验室检查、头颅MR及复查时间、治疗和出院转归。

1.4 相关定义及说明

1.4.2 高血压[10]根据《中国高血压防治指南2010》对血压百分位值进行定义，与同性别、同年龄、同身高人群相比，正常血压：收缩压/舒张压

1.4.3 MR 包括T1和T2加权、液体衰减反转恢复(FLAIR)序列、弥散加权成像(DWI)，我院影像科医生对每份病例的MR图像以枕叶、顶叶、颞叶、额叶、基底节、丘脑、胼胝体、小脑半球和桥脑受累情况进行评估；……