王辉，徐秋琴*，丁粤粤，侯翠，李炘，廖健毅

1.苏州大学附属儿童医院心超室，江苏苏州 215025；2.苏州大学附属儿童医院心胸外科，江苏苏州 215025；

左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary ，ALCAPA）又称为Bland-White-Garland 综合征，指左冠状动脉异常起源于主肺动脉、肺动脉窦或左、右肺动脉的缺血性先天性畸形，可能为胚胎发育时期动脉干内间隔分隔异常，或肺动脉内皮细胞芽持续存在并与左冠状动脉相连所致[1]。ALCAPA 是一种极罕见的致死性先天性心脏病，在婴幼儿中的发病率约为1/30 万，占先天性心脏病的0.25%～0.50%，是导致婴幼儿心肌缺血及心肌梗死的常见病因[2-3]。未行手术治疗的患儿1 岁内病死率高达90%[4]。部分患儿可生存至成年；但若治疗不及时，最终可因心力衰竭、心源性猝死或致死性心律失常而死亡[5]。因此，ALCAPA 早期诊断并尽早手术矫正治疗是患儿生存的关键。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）是诊断ALCAPA 的首选方法[6-7]。本研究拟总结ALCAPA 的超声心动图及术后随访资料，为提高早期诊断准确率提供参考。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2016年11月—2019年10月苏州大学附属儿童医院经TTE 诊断的7 例ALCAPA 患儿，均接受外科手术治疗，其中男3 例，女4 例；年龄0.13～8.9 个月，中位年龄2.5 个月。6 例患儿TTE 首诊明确诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉；1 例超声未发现左冠状动脉异位起源直接征象，但有左心扩大、心功能下降、二尖瓣腱索回声增强等间接征象，同时发现右冠状动脉起源于左冠窦伴壁内段走行。

1.2 仪器与方法 采用Philips iE33、EPIQ7C 超声诊断仪，选择探头S5-1、S8-3，频率2.5～7.5 MHz。受检者取平卧位或左侧卧位；……