石璐璐，王东，陈海波，梅荣，王合锋

山东大学附属山东省妇幼保健院儿外科，济南250014

血管周围上皮样细胞瘤（PEComa）是一种多发生于成人的罕见间充质瘤。早在1992 年，BONETTI等［1］首次报道了该类肿瘤。1996 年，ZAMBONI 首次将其定义为 PEComa［2］。PEComa 可发生于任何年龄及不同的组织器官，在成人患者中女性更多见［3-4］，但在儿童中相当罕见。由于既往儿童PEComa 的研究多为病例报道，且例数有限，目前在儿童中没有发现显著的男女比例差异［5-6］。大多数PEComa 患儿通常无特殊临床表现，早期不易被发现，从而延误最佳治疗时机。虽然大多数报道的PEComa 临床表现为良性，但也有少数表现出局部复发和远处转移的恶性潜能［7］。因此，需要临床医生对PEComa患儿采取更积极的诊疗手段，并配合更密切的随访。本研究对1 例结肠PEComa 患儿的病例资料进行回顾性分析，同时复习相关文献，对本病的诊断方法、临床治疗及预后情况进行探讨，为临床医师提高对这一罕见疾病的认识提供依据。

1 临床资料

患儿女，12岁，因“反复腹痛1个月”入院。患儿伴腹胀、恶心、呕吐，无腹泻、便血、发热、寒战等临床症状，左上腹有压痛，可触及约4 cm×3 cm 的肿物，活动度差。血液检查未见明显异常，癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、糖类抗原199（CA199）、糖类抗原125（CA125）等肿瘤标志物均在正常范围。腹部肠管超声检查示横结肠内可见大小约4.5 cm×4.4 cm×3.1 cm 的类椭圆形、实性中等、均质回声包块，边界清，形态规则；彩色多普勒血流显像（CDFI）可见车轮样血流信号，并呈“套筒状”套入远端直肠；遂行“肠套叠空气灌肠整复”，左半横结肠显示一软组织肿块影。……