杜晨霄，杨栋林，孙佳丽，庞爱明，冯四洲，韩明哲，姜尔烈

1天津医科大学第二医院血液科，天津300000；2中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）

可逆性后部脑病综合征（PRES）是一种以头痛、视力模糊、视野缺损、精神状态改变、癫痫等多种神经系统表现为特征的临床综合征，于1996年首先被描述，其影像学特点为典型的一过性脑白质水肿。由于PRES的可逆性，一般预后较好，但如无法及时诊断及规范治疗，则可导致神经系统不可逆损伤。目前，由于PRES临床少见，临床表现不典型，早期常难以察觉，使疾病鉴别诊断难度增加；且治疗仍无规范疗法［1］。我们对1例成人急性髓系白血病单倍体造血干细胞移植后PRES患者的临床表现、影像学结果、治疗过程进行回顾性分析，总结有效的诊断及治疗方法。

1 资料分析

患者女，年龄53岁，因“乏力半年”于2017年6月入当地医院，入院血常规：白细胞2.12×109/L中性粒细胞绝对值0.71×109/L，血红蛋白61 g/L，血小板17×109/L，为进一步治疗转入中国医学科学院血液病研究所。行骨髓穿刺及相关检查结果示：骨髓增生减低，可见病态造血，原始细胞4%，诊断为骨髓增生异常综合征多系血细胞发育异常，伴DNMT3A、TET基因突变，骨髓纤维化MF-1，染色体核型正常。既往无高血压、神经系统疾病史。于2017年7月—2018年3月先后予雄激素类（达那唑）、免疫抑制剂（环孢素）、重组人促红细胞生成素、重组人血小板生成素、重组人粒细胞刺激因子（G-CSF）促造血治疗，患者输血间期逐渐缩短，骨髓原始细胞比例升高。2018年4月—2020年1月予标准剂量地西他滨（DAC）20 mg/（m2·d）×5 d方案3个疗程，尿多酸肽1个疗程、尿多酸肽联合DAC 3个疗程、G-CSF联合来那度胺方案及重组人促红细胞生成素1个疗程治疗无效。……