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1例POEMS综合征合并干燥综合征的诊断及治疗

2021-01-10孙雪茜邹晓军付冰冰孙晓鹏

山东医药 2021年9期

孙雪茜,邹晓军,付冰冰,孙晓鹏

佳木斯大学附属第一医院,黑龙江佳木斯154000

POEMS 综合征是由浆细胞异常增殖引起的多系统损害,主要临床表现为多发性周围神经病变、内脏肿大、内分泌疾病、M 蛋白和皮肤改变[1]。干燥综合征是一种系统性自身免疫性疾病,典型症状是口、眼干燥,也可累及腺体外的其他组织器官如肺、肾、肝、神经、关节、皮肤等,导致多种不同的临床表现,临床上极易误诊[2-4]。POEMS 综合征和干燥综合征互为对方的鉴别诊断项目,两者关系密切。目前有关POEMS 综合征合并干燥综合征的报道罕见。2020 年 7 月,我们治疗了 1 例 POEMS 综合征合并干燥综合征的患者,现就其临床资料进行分析,以探讨POEMS 综合征合并干燥综合征的有效诊断及治疗方法。

1 资料分析

1.1 基本资料及主诉 患者女,64 岁,于2020 年7月28 日因“间歇性发热9 年伴皮肤变黑,加重喘憋1个月”入院治疗。患者为中老年妇女,起病缓慢,病程长。患者9 年前无明显诱因出现高热,最高体温可达40 ℃,口服退热药后温度可降至正常,热退时伴大汗,热退后周身皮肤表面有皮屑大片状脱落,继而出现皮肤发黑、发硬伴瘙痒,患者于外院治疗,未明显缓解。1 个月前患者无明显诱因再次出现高热,体温高达40 ℃,上述症状加重,伴皮肤表面硬化、瘙痒明显,口干、眼干,面部出现少量散在瘀斑样皮疹,同时患者感觉憋喘,夜间平躺时明显,无咳嗽、咳痰,无脱发,无雷诺现象,门诊以“结缔组织病”收入风湿免疫科。患者近1 个月来,精神欠佳,睡眠差,食欲明显下降,尿频,夜间每半小时1次,每次尿量少,口服沙星类药物可缓解,体质量减轻,自诉时有双手及双脚麻木感。……

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