赵明明，王敏

(1.天津中医药大学第一附属医院 国家中医针灸临床医学研究中心,天津 300193；2.天津中医药大学第一附属医院针灸科，天津 300193)

0 引言

可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是存在胼胝体压部短暂性病变的临床综合征，由Garcia-Monco[1]等于2011年命名。临床症状多样，可见意识障碍、视觉、精神异常等神经系统症状，也会出现发热，腹痛，恶心，头痛等内科症状。本病临床早诊断，早治疗，避免误诊，方可取得理想的预后。笔者接触1例患可逆性胼胝体压部病变综合征的案例，临床资料回顾分析报告如下。

1 临床资料

患者，女，20岁，因视物不清3天，伴头晕、头痛于2018年12月22日上午9点至我院急症就诊。该患者3年前由于学业压力较大，精神紧张等因素开始发作视物不清，期间反复发作，未系统诊治。刻下症见：视物不清3天，伴头晕、头痛；发作时只见物体色彩、不知物体位置，每日发作十余次，发作数秒后可缓解。近2日加重，就诊时每小时发作可达十余次，数十秒可缓解。查体：神清语利，四肢肌力正常，无视野缺损、无复视，无眼肌麻痹，生理反射存在，病理反射未引出。既往体健。考虑急性脑血管病不除外，建议至脑系专科医院进一步诊治。于晚11时至某三甲医院急诊就诊，查颅脑MRI胼胝体异常信号；颅脑MRA：左大脑后动脉局限性纤细；常规脑电图：正常。考虑为短暂性脑缺血发作(TIA)；胼胝体压部异常信号。予阿司匹林口服、改善脑循环及吸氧治疗。治疗后症状无明显改善，视物模糊每小时发作20余次。于2018年12月25日再至某三甲医院住院诊治。颅脑MRI平扫(2018-12-29)：胼胝体压部异常信号影。MRV：左侧横窦、乙状窦、颈内静脉窦未见显影，直窦及下矢状窦显影浅淡、模糊。24h动态脑电图监测：未见基本节律同化及癫痫放电，属正常范围脑电图。视觉诱发电位检查：未见潜伏期延长和波幅下降。血常规、肝肾功能检验、凝血功能、血清叶酸和维生素B12、红细胞沉降率(ESR)、类风湿因子(RF)、C-反应蛋白(CRP)和抗溶血性链球菌素O(ASO)、抗PR3-ELISA、ANCA-P型等自身抗体检查均于正常值范围；腰椎穿刺脑脊液检查：外观清亮、透明，压力正常，白细胞计数、红细胞计数、蛋白定量、葡萄糖、氯化物均于正常值范围，寡克隆区带(OB)阴性，细菌、真菌涂片和抗酸染色阴性，抗结核分枝杆菌(MTB)抗体阴性，副肿瘤综合征(PNS)相关抗体阴性。西医诊断：可逆性胼胝体压部病变综合征。予：天麻素，灯盏花等静脉点滴治疗。治疗1周后视物不清，只知物体色彩、不知物体位置的症状发作频率逐渐降低，每日发作5～10次，头晕头痛症状明显好转；治疗2周后视物模糊，只知物体色彩、不知物体位置的症状未见阵发性发作；治疗3周后未诉视物不清症状，偶发头晕，头痛，复查颅脑MRI(2019-1-17)：胼胝体压部仍略显饱满，正中区片状DWI稍高信号影较前信号减低，边界模糊。

2 讨论

本病国内外仅见少数报道病例，近10年来报道的RESLES以日本多见，国外文献[1,6,7]报道的RESLES病人以儿童病例居多，未提及不同年龄性别发病的差异性。我国从2012年开始，逐渐出现了关于此疾病的报道，报道例数大致为131例，且国内对该病的报道以成人为主[2]。本病的可能病因主要包括：原发性胼胝体变性、癫痫、脑炎、脑外伤等各种脑病；草甘膦所致中毒；某些抗癫痫、抗肿瘤、抗精神分裂、拟交感神经兴奋、糖皮质激素等药物作用[3]。本病可能的发病机制主要为：胼胝体压部的神经胶质细胞即髓鞘内及髓鞘间隙水肿，导致髓鞘的各层分离；水电解质失衡学说；日本学者曾报道30例[4]RESLES患者平均血钠水平为降低，认为RESLES系低钠可引起脑渗透压的改变导致渗透性脑水肿。本病治疗方法包括：抗病毒治疗、糖皮质激素治疗及丙种球蛋白治疗等非特异性治疗。本病由于发病率低，神经系统损伤表现多样，临床常易与以下脑病相混淆：

(1)短暂性脑缺血发作：本病案患者为青年，症状以眼部症状阵发性视物模糊为主，而胼胝体部位缺血典型表现为胼胝体离断综合征和额叶型步态障碍，其中若缺血累及胼胝体压部也会有眼部症状，常见偏盲，因此，考虑患者可能为胼胝体压部的病变。但患者急诊查颅脑MRI未发现梗死病灶，故以TIA诊治，疗效欠佳。后经中药活血化瘀制剂静脉点滴治疗后，症状逐步改善，且本病例患者发病近1月后复查MRI结果显示胼胝体压部正中区DWI稍高信号影较前信号减低，症状好转，符合RESLES经对症治疗后，患者的FLAIR、T2WI、T1WI、DWI信号基本于1个月内消失[5]的可逆性影像学特点，故可鉴别。

(2)癫痫：本病例患者发作时视物不清，发作时只知物体色彩，不知物体位置的症状具有发作性，短暂性、重复性、刻板性的特征，与癫痫临床表现特征相符；但癫痫的诊断主要依靠完整的病史、脑电图检查有痫样放电、尤其是发作期异常脑电活动。而本患者查动态脑电图监测未见基本节律同化及癫痫放电，属正常范围脑电图，故可鉴别。

(3)多发性硬化(multiple sclerosis，MS)：本病例患者视觉症状表现以视物模糊，视觉失认为主，而多发性硬化早期临床表现半数以上首发症状也在眼部，但其主要表现为视力减退与视野缺损，另外，MS患者常见视觉诱发电位的(VEP)异常，最有诊断价值的是P100潜伏期延长，可有波幅的下降，部分可出现波形缺失，而本病例患者VEP检查未见潜伏期延长和波幅下降，故可鉴别。

(4)副肿瘤性视神经病变(paraneoplasticopticneuropathy，PON)：本病患者表现以眼部症状为主，主要表现为视物模糊、视觉失认且为反复性发作，而PON也以眼部症状为主，为亚急性，双侧，无痛的视力下降，病程可从数天到数周且进行性加重；另外，PON患者的脑脊液检查常见淋巴细胞、蛋白、寡克隆区带的升高CRMP-5抗体的滴度相等或高于血清，而本病例患者的脑脊液检查蛋白定量正常、寡克隆区带阴性，副肿瘤综合征(PNS)相关抗体阴性，故可鉴别。(5)细菌性、病毒性、自身免疫性、结核性脑膜炎：本病例患者主诉视物模糊伴头晕头痛，且视觉失认的症状反复发作，而脑膜炎同样常见头痛症状，但本病例患者并未见发热，呕吐，颈项强直等，发病前无感染史；另外，本病例患者脑脊液检查结果：白细胞计数未见增高，葡萄糖、氯化物均于正常值范围，寡克隆区带(OB)阴性，细菌、真菌涂片和抗酸染色阴性，抗结核分枝杆菌(MTB)抗体阴性；血清检测结果：脑膜炎相关抗体自身免疫抗体阴性，故可与细菌性，病毒性，结核性及自身免疫性脑膜炎相鉴别。

本误诊案考虑诊断为RESLES，但RESLES典型影像学表现：胼胝体压部病变呈T1WI等或稍低信号影，FLAIR与T2WI呈稍高信号影，DWI呈高信号，扩散系数(ADC)图呈低信号等表现应于一月内消失。而本病例MRI复查时：胼胝体压部仍略显饱满，正中区片状DWI稍高信号影较前信号减低，边界模糊，未完全消失；本病例由于条件限制未随访到位，未追踪至其症状完全好转且颅脑MRI复查结果病灶完全消失。患者影像检查提示左侧静脉系统未见显影，考虑血管畸形，且该患者处在育龄期，口服避孕药、妊娠、产褥均为颅内静脉窦血栓形成常见的危险因素，因此应注意监测：活化部分凝血活酶时间、D-二聚体、总胆固醇、低密度脂蛋白水平，预防凝血异常、高粘血症、高脂血症可能导致的颅内静脉窦血栓形成。