詹雅萍 朱香顺 李 娴 童筱君 王国芬

急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）是一组由多种原因引起的具有高度异质性的造血系统恶性肿瘤（hematopoietic malignancies，HM），其发病主要与造血祖/干细胞异常克隆性增殖相关[1-2]。肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）是抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic autoantibody，ANCA）相关性小血管炎（AAV）其中一种亚型，其发病与基因易感性、环境、感染等因素有关，也可继发于其他疾病引起的免疫应答紊乱[3-4]。近年来，HM 合并AAV 已有报道然而两者相关性尚未明确。本文分析报道以GPA 起病的AML 1 例。

1 病历资料

患者，男，35 岁，因“口腔溃疡3 个月，咳嗽气喘1 个月余”于2019 年2 月22 日入院。入院3 个月前患者出现多发口腔溃疡，1 个月余前出现阵发性咳嗽、白痰、痰中带血，伴活动后胸闷气喘、左膝关节疼痛及全身多发皮下结节，外院诊断“肺炎”，先后予“抗感染、甲强龙针抗炎、呼吸机辅助通气及止咳平喘等对症处理”后患者气喘稍改善，皮下结节消退，咳嗽仍剧，伴四肢酸软，遂转至上级医院，CT 检查提示右下肺炎，自身免疫抗体、结核感染T 细胞斑点试验（T-SPOT）、肿瘤标志物、甲状腺功能、肺泡灌洗液及刷检物细菌、真菌培养等检验均阴性。肺穿刺活检病理示GPA。免疫组化显示：CK7（+），TTF-1（肺泡上皮阳性），CK8/18（肺泡上皮阳性），NapsinA（-），P63（-），CD56（-），Syn（-），CD34（血管内皮细胞阳性），CD68（+），LCA（+），CD31（血管内皮细胞阳性），Ki-67（低表达），拟“血管炎，肺炎”，予“甲泼尼龙针40mg，1 天1 次静脉注射及抗感染”等治疗后病情好转，出院继续激素减量治疗。因患者咳嗽加剧，伴胸闷、乏力，遂拟“血管炎”再次收住本院治疗。

入院后生命体征平稳，两肺可闻及湿啰音，余查体阴性。……