彭媛媛，任翠萍，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 病例1，右侧颞叶MINST A.轴位T1WI； B.轴位T2WI； C.轴位增强T1WI； D.病理图(HE，×40) 图2 病例2，右侧小脑MINST A.轴位T1WI； B.轴位T2WI； C.矢状位增强T1WI； D.病理图(HE，×100)

病例1 患者女，65岁，以“头痛伴左侧肢体无力进行性加重2月余”入院；既往高血压2年余，血压控制良好；48年前接受“颅内占位”切除术。查体：左侧上下肢肌力3级，双眼近乎失明，视野检查不配合。MRI：右侧颞叶7.31 cm×5.30 cm×5.34 cm不规则混杂信号，伴出血(片状短T1短T2信号)，增强后不均匀明显强化，占位效应显著(图1A～1C)；诊断：右侧颞叶富血供占位，伴出血。行显微镜下右颞叶占位切除术。术后病理：光镜下肿瘤细胞围绕血管呈席纹状、旋涡状排列，可见瘤细胞致密区、稀疏区及瘤巨细胞(图1D)；免疫组织化学：EMA(+)、PR(-)、GFAP(-)、Oligo-2(-)、S-100(+)、Ki-67(15%+)、Nes(灶+)、PGP9.5(-)。病理诊断：(右侧颞叶)恶性神经鞘瘤。

病例2 患者男，37岁，因“无明显诱因出现头痛头晕20天”就诊；2天前外院头部MRI示小脑占位；既往体健。查体：指鼻、轮替及跟膝试验左侧不准，龙贝格征(Romberg sign)征阳性。MRI：右侧小脑半球3.54 cm×3.05 cm×3.03 cm团块，边界清，呈长T1、混杂稍长及长T2信号，增强后不均匀明显强化，占位效应显著(图2A～2C)，考虑脑膜瘤可能。行右侧小脑肿瘤切除术。术后病理：光镜下肿瘤细胞呈疏密相间分布，呈卵圆形、梭形或不规则形，异型性明显，可见核分裂象(图2D)；免疫组织化学：CK(灶+)、EMA(-)、Vim(+)、S-100(+)、Nes (+)、SMA(-)、GFAP(-)、Ki-67(约70%+)。病理诊断：(右侧小脑半球)恶性神经鞘瘤。

讨论颅内恶性神经鞘瘤根据发生位置不同可分为2类：①轴外病变，与脑神经密切相关，多起源于颅后窝；②脑实质内病变，又称恶性脑内神经鞘瘤(malignant intracerebral nerve sheath tumors, MINST)，与脑神经无关，多位于幕上。本组2例均为MINST。MINST罕见，多散发，无性别差异，可能与1型神经纤维瘤病或受电离辐射有关，肿瘤细胞可能来自异位的神经嵴细胞或脉络组织；临床表现包括头痛、癫痫、运动及感觉异常等。MINST影像学表现为体积较大的不规则肿块，可伴囊变、坏死、钙化及出血，强化明显且不均匀，占位效应显著。鉴别诊断：①孤立性纤维瘤/血管外皮瘤，好发于硬脑膜旁，多呈分叶状，肿瘤内或周边流空血管影多见，强化更显著；病理学上肿瘤间质可见“鹿角样”血管，CD34(+)、STATE(+)、S-100(-)；②脑膜瘤，圆形或椭圆形，典型者可见脑膜尾征；③转移瘤，有原发病史，一般多发，“小病灶大水肿”为其特征；④恶性胶质瘤，多见明显坏死，呈花环状、虫蚀状或斑片状强化，可伴出血，GFAP(+)。免疫组织化学标志物检测有助诊断与鉴别，Vim和S-100阳性提示MINST。