川崎病合并G6PD缺乏症1例并文献复习
2020-12-13施惠宣陈国兵陈先睿
施惠宣,陈国兵,陈先睿
(厦门大学附属第一医院 儿科,厦门市儿科重点实验室,厦门大学医学院儿童医学研究所,福建 厦门 361003)
川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种系统性血管炎,主要影响5岁以下的儿童。最严重的并发症是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤,是儿童后天性心脏病的主要病因之一。根据美国心脏协会发布的2017年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》中的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白(IVIG-,单剂2 g/kg,10~12 h 持续静脉输入)及早期大剂量阿司匹林,在热退48~72 h或病程14 d后改为小剂量3~5 mg/(kg·d),使用6~8周且冠状动脉恢复正常后停用[1]。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency)指的是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)活性降低和(或)酶性质改变导致以溶血为主要表现的疾病,为X性连锁隐性或不完全显性遗传性疾病。G6PD缺乏症,是一种最为常见的酶缺陷症,我国是高发区,男性发病率明显高于女性,呈“南高北低”的趋势,主要分布于长江流域以南省市,以广东、广西、贵州、海南、云南等地区为高发区,福建地区G6PD缺乏症的发病率在1%左右[2-3]。据报道阿司匹林可能使G6PD缺乏患者出现溶血。我们报告了1例患有KD的G6PD缺陷患儿,并回顾了关于KD、阿司匹林和G6PD缺乏症的文献。
1 临床资料
患儿,男,4岁,以“发热5天,皮肤黄染伴皮疹2天”于 2019-06-08 入院。患儿于入院前5天出现反复发热,热峰39.5 ℃,予口服复方锌布颗粒后体温可降至正常,但易反复,间隔4 h发热,伴流清涕,口服予“头孢”2次,发热无缓解。3天前就诊我院急诊,予头孢曲松静脉滴注抗感染,发热较前加重,热峰40.2 ℃。……
