陈铮洁，吴 菱，胡芳芳，应倩倩，狄亚珍，钟世玲

(1. 宁波大学医学院，浙江 宁波 315000；2. 宁波市妇女儿童医院 小儿风湿免疫科, 浙江 宁波 315000；3.宁波市第一医院 小儿风湿免疫科，浙江 宁波 315000)

川崎病(kawasaki disease, KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是主要累及中小型动脉的全身性血管炎，已经取代了风湿热成为儿童获得性心脏病的主要病因[1]。静脉丙种球蛋白(IVIG)是目前大家公认的治疗KD的一线药物，可将动脉瘤的风险从25%～30%，降至5%～7%[2]。据近期统计，IVIG-无效型KD的发生率呈上升趋势，并呈现出冠状动脉损害(coronary artery lesions, CAL)高风险[3]。KD患儿首次IVIG- 治疗效果欠佳, 是 KD 急性期治疗难点之一。目前KD丙种球蛋白抵抗的机制尚不明确，研究表明可能与遗传因素、炎性介质的作用(如IL-1β、IL-6等)及T淋巴细胞活化等相关[4-5]。金属蛋白酶Meprin A是炎症过程中重要的蛋白水解调节剂，可将IL-1β前体形式(pro-IL-1β)转变为有生物活性的IL-1β，引起炎症及组织损伤[6]。国外研究发现在冠状动脉炎小鼠模型的血清中发现Meprin A的水平显著升高[7]。因此, 本研究通过比较血清Meprin A、 IL-1β在KD丙种球蛋白使用前后的变化，旨在探讨Meprin A、 IL-1β在IVIG-无效型KD中的临床价值。

1 资料与方法

1.1病例选择 2016年12月至2019年3月在我院确诊的接受IVIG-标准化治疗KD患儿410例为试验组，纳入标准：诊断明确且资料完整的KD患儿，诊断标准参考AHA2017[8]。排除标准：合并有其他自身免疫性疾病、感染性疾病、肿瘤等。另外选取我院同期住院的上呼吸道感染的患儿201例作为对照组，排除自身免疫性疾病、其他感染性疾病、肿瘤等。两组患儿2周内均未给予激素、免疫抑制剂、IVIG治疗。……