夏 龙， 夏医君， 张 磊， 朱曙光， 武慧军， 李 华， 陈规划

1 中山大学附属第三医院 a.肝脏外科暨肝脏移植中心; b.胆胰外科， 广州 510630；2 内蒙古自治区人民医院 肝胆胰脾外科， 呼和浩特 010010

肝内胆管细胞癌(intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC)是一种全球性高度恶性的难治性肝脏恶性肿瘤，占肝脏原发肿瘤的5%～15%，目前在欧美，其他肝脏原发性肿瘤的病死率均下降，而ICC无论是发生率还是病死率均显著上升[1]。Raoof等[2]分析认为这主要是基于全球老龄化背景下,疾病绝对数的实际增多,而非得益于诊断准确性的提高或病理报告的改变。早期国内相关书籍一直将其与肝细胞癌(HCC)一并论述。日本肝癌研究组较早提出将ICC分为3种亚型：肿块型、管周浸润型和管内生长型，且各种亚型的病因机制、基因突变、生物学行为、影像学特征和预后均有明显差异[3]。美国癌症联合委员会(AJCC)2010年发布的第7版TNM分期系统正式将ICC作为独立的肝胆系统肿瘤进行分期。近年来，随着对该类疾病生物学特性及异质性的认识和外科诊疗水平的进步，疗效已有一定改善。本文对近年来ICC诊疗现状及研究进展做一综述，同时对如何进一步改善ICC的远期疗效及未来的研究方向提出一些个人见解与思考。

1 ICC的流行病学及生物学特性

近年来,全球范围内ICC发病率明显升高且地域差异化明显[1,4]。Saha等[5]分析了北美最具代表性的大型肿瘤数据库(The Surveillance, Epidemiology, and End Results, SEER)，显示近40年来ICC的发病率已从1973年的0.44例/10万上升到2012年的1.18例/10万，增长了128%；2014年欧洲肝病学会发布的ICC临床管理指南[6]强调，西方国家ICC平均发病率已经攀升至2.1例/10万，在泰国东北部ICC发病率可高达85例/10万，发病高峰年龄为55～75岁，男女发病率之比约为1.2～1.5∶1。……