刘 芸，刘玉兰

北京大学人民医院 a.消化科；b.免疫介导消化疾病研究中心，北京 100044

炎症性肠病(inflammatory bowel disease，IBD)是一类肠道慢性非特异性炎症性疾病，主要包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis，UC)和克罗恩病(Crohn’s disease，CD)。近年来我国IBD发病率呈上升趋势，IBD患者临床表现除腹痛、腹泻、黏液脓血便等消化道症状外，肠外表现(extraintestinal manifestations，EIMs)并不少见。既往文献[1-3]显示6%～47%的IBD患者可出现EIMs。新近研究[4-5]显示，CD和UC患者EIMs发生率分别为31%和43%。胆系疾病是IBD肠外表现之一，主要包括原发性硬化性胆管炎(PSC)、IgG4相关性硬化性胆管炎(immunoglobulin G4 related sclerosing cholangitis，IgG4-SC)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、胆石症等。不同的胆系疾病有效治疗策略及预后有所不同，因此临床医师熟悉IBD患者胆系疾病的诊治策略是十分重要的。

1 IBD合并胆系疾病的概况

IBD患者易合并胆石症，与PSC易共患，合并IgG4-SC或PBC偶见报道。IBD合并胆系疾病患者的肝胆系统临床症状通常不典型，差异较大，有些患者需做相关筛查才能发现；并且是否存在胆系疾病，以及胆系疾病的轻重还可能影响IBD患者临床缓解、治疗方案和预后，因此临床医师应结合病史注意在IBD患者中筛查胆系疾病。

2 IBD合并PSC

2.1 临床表现 PSC与IBD常合并存在。西方人群中60%～ 80%的PSC患者合并IBD(UC为主)，亚洲人群中PSC患者合并IBD者相对较低，日本为34%，新加坡为20%，而IBD患者约8%在病程中合并PSC[6]。既往研究中前者报道较多，本文中着重描述前者。新近两项人群研究[7-8]显示IBD合并PSC与单纯IBD患者比较，IBD诊断年龄更早，男性多见；IBD合并PSC患者中约70%为UC，74%～81%患者先诊断IBD而后确诊PSC，两者诊断中位间隔时间为5～10年，而PSC患者确诊IBD的间隔时间更短，中位间隔时间约2年，推测可能与IBD患者PSC症状轻微而未被发现或IBD患者PSC病程进展缓慢有关。……