马 博， 张 雨， 张晓雪， 杨倩倩， 陈庆灵， 温晓玉， 金清龙

吉林大学第一医院 肝胆胰内科， 长春 130021

特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension，IPH)是一种相对罕见的疾病，特点是不伴肝硬化的门静脉高压，可有门静脉小分支堵塞或狭窄[1]，部分病例可有门静脉血栓形成。大多数IPH患者在系统治疗食管胃底静脉曲张后预后良好，部分患者最终发展为终末期肝衰竭，为肝移植指征，但IPH经肝移植治疗在国内外报道较少[2]。现报道因IPH反复消化道出血行肝移植1例，以期提高临床医生对该病的认识。

1 病例资料

患者男性，68岁，主因“肝硬化5年余，间断呕血2年余，加重3 d”于2019年7月11日入本院治疗。该患者5年前于本院明确诊断为肝硬化代偿期，胃镜示十二指肠球部溃疡，食管胃底静脉曲张，未进一步系统复查。2年前因呕血于本科室治疗，给予胃镜下食管静脉曲张套扎术，同时止血、降门静脉压、对症支持治疗，好转后出院，未系统复查。此次入院前50 d及30 d因“呕血、黑便”于本科室治疗，给予食管静脉曲张套扎术及食管静脉曲张硬化术。入院3 d前再次便血，为鲜红色，量约100 ml，伴有头晕、乏力，行急诊胃镜下硬化术治疗，术后转入ICU进一步治疗。既往：40年前行阑尾切除术，2个月前行右侧腹股沟疝修补术，否认肝炎、结核等病史，否认特殊用药史、家族疾病史，否认吸烟饮酒史。查体：贫血貌，皮肤、巩膜无黄染，可见肝掌，未见蜘蛛痣，扑翼样震颤阴性，腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，全腹软，无压痛，无反跳痛及腹肌紧张，肝肋下未触及，脾肋下5 cm，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。……