唐彤丹， 朱 磊， 刘永华

1 大连市中心医院 急诊病房， 辽宁 大连 116033；2 大连医科大学附属第一医院 消化科， 辽宁 大连 116011

终末期肝病可以并发多种神经系统疾病，肝性脑病(HE)是相对多见的一种。另外两种较为少见，包括肝性脊髓病和获得性肝脑变性(acquired hepatocerebral degeneration, AHCD)。AHCD多见于反复发作的HE患者或者存在门体分流导致严重代谢紊乱的患者，临床表现为锥体外系症状，包括震颤等帕金森样症候群、认知能力下降、共济失调等[1]。本文将通过分析临床诊断为AHCD的病例资料，了解其基本特征，以提高神经科、消化科、肝病科医生对此类疾病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 所纳入患者来自于2010年-2019年大连医科大学附属第一医院消化科、神经内科收治的临床病例。

1.2 收集资料 观察指标包括性别、年龄，终末期肝病病因及诊断，是否合并有脑病，神经系统表现，血氨水平，肝功能Child评分，头MRI检查结果，主要治疗方法等。

1.3 AHCD诊断标准[2](1)肝硬化失代偿期或门体分流术后病史；(2)曾反复发作HE；(3)以锥体外系症状为主的脑功能障碍表现；(4)头MRI检查可见基底核区对称性T1加权高信号；(5)排除其他原因造成的脑病。

2 结果

2.1 一般资料 符合AHCD诊断标准的病例共6例，其中男4例，女2例。年龄58～76岁，平均(64.8±6.3)岁。6例均为乙型肝炎肝硬化失代偿期患者，其中2例患者接受了经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)。6例患者均因HE发作多次入院。

2.2 神经系统表现 6例患者病程中均有嗜睡、淡漠、反应迟钝、行为异常表现，理解力、计算力、定向力都有不同程度的下降。5例患者还表现有震颤，1例患者表现为共济失调、行动迟缓、头晕。……