崔延飞， 余思邈， 田 淼， 桑秀秀， 王立福， 孙永强， 景 婧， 王仲霞，王丽苹， 许文涛， 王睿林

1 河南中医药大学， 郑州 450000； 2 解放军总医院第五医学中心， 中西医肝病诊疗与研究中心， 北京 100039

Caroli病最初由Caroli于1958年描述为一种罕见的先天性肝病，其特征是肝内胆道无阻塞性节段性或弥漫性囊性扩张等[1]。Caroli病的其他特征还包括肝内胆石症、胆管炎、肝脓肿、肝囊肿、肝硬化和门静脉高压等。临床上常将Caroli病分为Ⅰ、Ⅱ型：Ⅰ型为单纯型,仅涉及胆道的单纯囊性扩张；Ⅱ型为混合型，指在Ⅰ型的基础上合并先天性肝纤维化，多称为Caroli综合征[2]。然而，Caroli病发病率极低，临床表现多缺乏特异性，目前关于Caroli病相关研究仅见于个案报道及小样本病例研究，缺乏系统性认识及比较。本文通过对41例Caroli病患者Ⅰ型与Ⅱ型的临床特点进行回顾性分析，以阐明该病不同分型的临床特点及差异性。

1 资料与方法

1.1 研究对象 纳入2015年4月-2020年1月于解放军总医院第五医学中心确诊为Caroli 病的患者。排除住院时间少于1周、临床资料严重不全者。

1.2 研究方法

1.2.1 诊断标准及分型依据 Caroli病的诊断主要依据影像学表现和病理学表现[3]。Caroli病诊断分型依据[3-4]：Ⅰ型Caroli病影像学表现为“中心圆点征”，或影像学及病理学证实肝内胆管节段性交通性囊状扩张；Ⅱ型Caroli病在Ⅰ型特征基础上伴先天性肝纤维化。

1.2.2 临床资料采集 回顾性分析患者的临床资料，包括性别、年龄、临床并发症、体征、实验室指标、影像学和组织病理学表现等，比较Caroli病Ⅰ型、Ⅱ型的临床特征。其中实验室指标包括: RBC、血红蛋白(HGB)、WBC、PLT、ALT、AST、TBil、Alb、GGT、ChE、PT。……