陈文有，王燕惠，叶风光，杨锋彬，简紫微，陈锦荣，徐 迪

(1.福建医科大学附属漳州市医院小儿外科，福建 福州，363000；2.福建省立医院小儿外科)

先天性胆总管囊肿系小儿常见的胆道畸形。主要表现为间歇性上腹痛、右上腹包块及黄疸，可有恶心、呕吐、纳差、发热等不适，部分患儿无明显不适。先天性胆总管囊肿以Ⅰ型占绝大多数。治疗以往多采用囊肿切除＋肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。随着腔镜技术的进步，腹腔镜手术的应用范围逐渐拓展，因具有创伤小、康复快等优点越来越被广大医师所青睐[1]。有学者认为，腹腔镜辅助下胆总管囊肿根治术出血少，手术切口小、愈合快，住院时间短，较开腹手术具有一定优势[2]。2017年6月至2019年7月我院为18例先天性胆总管囊肿患儿行腹腔镜手术，手术过程、术后恢复均较顺利。现结合文献总结分析，将体会报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组18例患儿中男5例，女13例；1～11岁，平均(4.6±3.2)岁。15例以腹痛、黄疸、发热等不适入院，入院查肝功提示胆红素、转氨酶升高，血淀粉酶升高，彩超及MRI均提示Ⅰ型先天性胆总管囊肿；1例2岁多，女，胎儿期产检即提示胆总管囊状扩张，无腹痛等不适症状，无黄疸；1例因腹痛入院，查MRI提示Ⅳ型先天性胆总管囊肿，因肝内胆管囊肿分布于左右两半肝，无法一期彻底切除，因此术中仅处理胆总管、肝总管囊肿；1例体检无意中发现胆总管囊肿。囊肿直径3.2～10.5 cm。

1.2 术前处理 入院时有发热、腹痛、黄疸等胆管炎、胰腺炎表现的患儿，先予以抗感染、保护肝功能等保守治疗，12～20 d后再行腹腔镜先天性胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。入院时无炎症表现的患儿，完善术前准备后行腹腔镜胆总管囊肿根治术。

1.3 手术方法 全身麻醉，常规消毒、铺巾。4孔法施术，脐下做约10 mm切口，开放直视下穿刺10 mm Trocar，建立气腹，压力维持在8～10 mmHg，于右锁骨中线平脐水平做5 mm主操作孔，右腋前线肋缘下2 cm、剑突下(或左肋缘下)2 cm处做5 mm辅助操作孔。剑突下进针悬吊牵引肝圆韧带，暴露第一肝门，游离胆囊三角，分离胆囊动脉，用血管夹结扎、切断，右肋缘下进针向右外侧悬吊牵拉胆囊颈部。切开囊肿前壁腹膜，分离、显露囊肿前壁，暴露囊肿右侧壁及左侧壁。切开囊肿前壁，吸尽胆汁，探查囊腔内、胆总管下端有无结石。纵行切开囊肿前壁，直至距左右肝管汇合处1 cm左右，探查左右肝管及肝总管有无狭窄、结石。距左右肝管汇合处约1 cm横断肝总管，前壁保留一舌形瓣，经腹壁悬吊。向下牵拉、分离囊肿后壁。游离囊肿壁至囊肿远端明显变细处，用血管夹结扎并切断胆总管。游离、切除胆囊及胆囊管相连部分胆管。腹腔镜下找到并标记距Treitz韧带约15 cm处空肠，扩大脐部切口至1.5～2 cm，提出空肠约50 cm，距屈氏韧带15 cm标记处横断空肠，闭合远断端，距远端25～35 cm将近侧断端与远侧断端完成空肠-空肠端侧吻合，用电刀烧灼吻合口上方肝支空肠内侧浆膜及对应的近端空肠浆膜各约5 cm，于吻合口上方将近端空肠与肝支肠管并行缝合5 cm抗反流。见图1～图4。缝合小肠系膜裂孔，肠管还纳腹腔。重新建立气腹，于横结肠系膜无血管区建立隧道，将肝管支空肠袢经隧道提至肝门下。于肝支空肠距盲端1.0 cm系膜对侧缘切开，大小与肝总管断端直径相当，行肝总管与空肠端侧吻合术，前后壁分别行连续锁边缝合。将吻合口下方空肠缝合两针悬吊于肝门处减轻吻合口张力。缝合横结肠系膜裂孔。

图1 切断胆总管囊肿下端，烧灼残端黏膜

图2 戳孔位置

图3 缝合抗反流

图4 缝合抗反流

1.4 术后处理 术后予以心电监护、吸氧、抗炎、护肝、补液、 制酸、静脉营养等处理。术后第1～2天拔除尿管，2～4 d拔除胃管，3～4 d开始进食流质。术后第1天、第3天、第7天查血常规、肝肾功、电解质。术后第5～7天拔除引流管，8～12 d患儿正常饮食，无发热等不适，血象、肝肾功能基本正常后出院。

2 结 果

18例患儿均顺利完成腹腔镜手术，手术时间210～290 min，平均(235±34)min；术中出血量 20～150 mL，平均(40±22)mL。其中1例11岁患儿因胆管炎入院，经抗炎治疗12 d后手术，术中发现局部炎症仍较为明显，小肠及系膜血管扩张明显，术中出血较多，约150 mL，余者均出血较少。患儿均于术后2～3 d拔除胃管，术后3～4 d开始进食流质。术后恢复顺利，无胆漏、胰瘘、肠瘘、大出血、淋巴瘘等近期并发症发生，8～12 d顺利出院。随访6～12个月，1例患儿术后出现转氨酶、胆汁酸进行性增高，考虑吻合口狭窄，3个月后经再次腔镜探查，镜下重新吻合后治愈，余者均无吻合口狭窄、结石、黄疸、内疝、反流性胆管炎、粘连性肠梗阻等并发症发生。术后病理结果示18例均为单层柱状上皮黏膜，炎性细胞浸润，符合胆总管囊肿。

3 讨 论

先天性胆总管囊肿也称为先天性胆总管囊状扩张症，是临床较常见的先天性胆道畸形。研究显示，亚洲人种的发病率较高，女性较男性高，为(3～4)∶1[3]。我国先天性胆总管囊肿发病率远超欧美国家[4]。先天性胆总管囊肿可并发结石、感染，远期可癌变。典型的临床表现为腹痛、腹部包块、黄疸、恶心、呕吐、发热等，少部分患儿为体检发现，无明显症状。其发病原因与机制目前尚未明确，考虑多与先天性胰胆管交界部发育畸形、病毒感染、胆道发育不良、神经分布异常等因素有关[4]。胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术是治疗先天性胆总管囊肿的有效方法，手术成功率超过90%[5]。随着腹腔镜器械的进步及腔镜技术水平的提高，腹腔镜下胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术逐渐得到广泛应用。

本组患儿均行腹腔镜手术，疗效满意，体现了腹腔镜手术创伤小、康复快等优点。笔者结合病例，并学习相关文献，分析手术技巧及并发症的预防。笔者认为术中注意以下方面，可一定程度提高手术效率，有效预防并发症的发生:(1)悬吊技术的应用:手术开始前宜悬吊肝圆韧带，利于第一肝门的显露；离断肝门部肝总管时，可于前壁暂时保留舌形瓣经腹壁悬吊，方便后壁的游离及胆肠吻合。(2)注意门静脉的保护:游离胆总管时应在清晰视野下紧贴胆管壁进行[6]，时刻关注左后方的门静脉，避免门静脉损伤。本组患儿游离胆管前壁、右侧壁、左侧壁后，先横断肝总管，再向下牵拉胆管，直视下游离胆管后壁，有效避免门静脉等肝蒂重要结构的损伤。(3)囊肿的处理:宜切开胆总管囊肿，吸尽胆汁，如有结石，应先取净。游离胆总管时，为避免肝门部主要结构的损伤，宜先游离胆总管下端再游离胆总管上段[7]。囊肿较大与胰腺关系紧密时，囊肿远端可能与胰管汇合，在游离囊肿远端时注意避免损伤胰腺及胰管。(4)胆肠吻合:肝总管断端宜呈喇叭口状，便于吻合，避免狭窄。尽量保证切缘平整及血运，促进吻合口的愈合[8]，预防吻合口漏。剪开空肠系膜对侧肠壁的口径与离断肝管的口径一致，先缝合后壁，然后修剪前壁舌形瓣，再缝合前壁，如肝管口径足够大可分别行连续锁边缝合，针距为0.3 cm[9]。有学者认为，如果胆管直径＜8 mm，采取后壁连续、前壁间断的缝合方式；胆管直径≥8 mm，采用连续缝合，但为了避免胆肠吻合口狭窄，需在胆肠吻合口3点与9点方向分别结扎1次[10]；胆管直径＜2 mm，可将胆管上壁纵行剪开与直径等长的切口，扩大吻合口，便于吻合[11]。本组1例患儿肝总管直径不足4 mm，术中予以切开肝总管右侧壁4 mm，再间断行胆肠吻合，术后未发生吻合口狭窄。可将吻合口下方肠管前壁与肝门部纤维组织缝合固定2针，或将吻合口下方肠壁缝合2针固定于胆囊三角附近，以减少吻合口张力，避免吻合口漏及狭窄。(5)肝管支空肠的长度:宜根据患儿年龄、身高决定，建议在20～35 cm，过短容易反流、吻合口张力过大；过长可能影响患儿营养吸收，还可能出现内疝等不适。(6)缝线的选择:可吸收线组织反应小，早期可提供足够机械拉力，随着吻合口愈合而吸收，无异物残留，引发胆漏、结石的几率更低。(7)空肠-空肠吻合:建议采用扩大脐部切口拉出腹腔吻合，相较腔镜下吻合可节省时间，尤其适于年幼、腹腔空间小的患儿。(8)术中仔细缝合横结肠系膜及小肠系膜裂孔，避免内疝发生。

对于胆总管囊肿术后再次手术，为避免手术副损伤，多数学者主张以开放手术为宜。本组1例患儿术后吻合口狭窄，我们再次顺利行腹腔镜下探查、再吻合，无副损伤、并发症发生，术后恢复良好，肝功能迅速改善。因此，只要熟练掌握腔镜技术，再次手术时采用腹腔镜仍具备一定优势。

腹腔镜具有放大作用，镜下组织分辨更为清楚，操作更为精细，使得术中出血更少，术后康复更快，腹部切口疤痕美观。随着腹腔镜技术的普及与进步，腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术在临床中的应用越来越广，逐渐成为先天性胆总管囊肿的标准术式。近年，有专家还开展了单部位、经脐单孔腹腔镜胆总管囊肿切除[12]、肝总管空肠Roux-en-Y吻合，条件好的单位甚至开展了机器人胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。微创是二十一世纪外科的主题词之一，近年腹腔镜手术治疗胆总管囊肿等技术日趋成熟，小儿外科也正朝着越来越微创、越来越精准的方向不断前进。