张提

(郑州大学第三附属医院 儿童康复九科，河南 郑州 450052)

苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)为儿科常见疾病，在全球范围内发病率为1/1.5万，我国约为1/1.0万，可对患儿健康发育造成严重影响，一旦确诊，应尽早给予积极治疗[1]。PKU的治疗主要是低苯丙氨酸饮食，对于四氢生物蝶呤缺乏型PKU患儿，应给予相应药物治疗。家属作为PKU患儿的主要照顾者，遵医行为对患儿的饮食、用药等具有重要影响。若家属遵医行为较差，不利于患儿病情转归[2]。为了解PKU患儿家属早期遵医行为现状及影响因素，本研究对郑州大学第三附属医院收治的100例PKU患儿家属进行调查分析，旨在为临床改善PKU患儿家属早期遵医行为、促进患儿康复提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料选取2017年3月至2019年3月郑州大学第三附属医院收治的100例PKU患儿家属，其中女56例，男44例；年龄21～39岁，平均(30.64±4.15)岁；焦虑情绪为轻度34例，中度35例，重度31例；家庭月收入<5 000元26例，5 000～10 000元49例，>10 000元25例；受教育程度为初中及以下25例，高中及中专40例，大专及以上35例；家庭住址为城市42例，农村58例。本研究经郑州大学第三附属医院伦理委员会审批通过。

1.2 选取标准(1)纳入标准：①患儿主要照顾者；②认知功能良好者；③自主行为能力良好者；④具有一定读写能力者；⑤有空余时间配合完成研究者；⑥对本研究知情并签署知情同意书者。(2)排除标准：①有精神疾病史；②恶性肿瘤；③传染性疾病；④严重心、脑、肝、肾功能障碍；⑤处于月经期、妊娠期或哺乳期；⑥沟通交流障碍及传染性疾病。

1.3 研究方法(1)采用郑州大学第三附属医院自制《PKU患儿家属早期遵医行为现状调查问卷》评估其早期遵医行为现状，内容包括PKU患儿家属规范用药、定期带患儿复查、低苯丙氨酸饮食调查结果、参加PKU健康知识讲座、年龄、性别、家庭住址、家庭月收入、受教育程度、焦虑情绪。各项其早期遵医行为分为优、良、差3个等级，由调查人员结合PKU患儿家属具体情况评定。(2)采用焦虑自评量表(self-rating anxiety scale，SAS)评估焦虑情绪，分值范围为0～80分，50～59分为轻度焦虑，60～69分为中度焦虑，70分以上为重度焦虑。

1.4 观察指标(1)PKU患儿家属早期遵医行为现状，包括规范用药、定期带患儿复查、低苯丙氨酸饮食、参加PKU健康知识讲座4项行为的优良率。(2)早期遵医行为优良家属与早期遵医行为差家属的一般资料。规范用药、定期带患儿复查、低苯丙氨酸饮食调查结果、参加PKU健康知识讲座均为优良的家属评定为早期遵医行为优良家属，任一项结果为差的评定为早期遵医行为差家属。(3)PKU患儿家属早期遵医行为的影响因素。

1.5 统计学方法采用SPSS 22.0统计软件处理数据，计数资料以率(%)表示，比较采用χ2检验，等级资料采用Ridit检验；多因素方差分析采用非条件logistic回归分析，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 PKU患儿家属早期遵医行为现状规范用药优良率为79.00%，定期带患儿复查优良率为82.00%，低苯丙氨酸饮食优良率为73.00%，参加PKU健康知识讲座优良率为75.00%。见表1。

表1 PKU患儿家属早期遵医行为现状调查结果[n(%)]

2.2 不同早期遵医行为的PKU患儿家属一般资料比较早期遵医行为优良家属71例，早期遵医行为差家属29例，早期遵医行为优良家属的年龄、焦虑情绪严重程度、受教育程度与早期遵医行为差家属比较，差异有统计学意义(P<0.05)。见表2。

表2 不同早期遵医行为的PKU患儿家属一般资料比较[n(%)]

2.3 PKU患儿家属早期遵医行为多因素回归分析采用logistic回归分析，以PKU患儿家属早期遵医行为作为因变量(早期遵医行为优良赋值0，早期遵医行为差赋值1)，将年龄、焦虑情绪、受教育程度作为自变量，纳入logistic回归分析模型，结果显示，PKU患儿家属的年龄、焦虑情绪、受教育程度是影响早期遵医行为的主要因素(P<0.05)。见表3。

表3 PKU患儿家属早期遵医行为多因素回归分析

3 讨论

PKU属于遗传性氨基酸代谢疾病，患儿体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，体内苯丙氨酸浓度增高，致使尿中苯丙酮酸等含量增加[3-4]。若不及时治疗，随病情进展可引起严重的智力障碍、继发性癫痫，给患儿家庭及社会带来沉重负担[5-6]。

PKU患儿的主要治疗方法为低苯丙氨酸饮食，而患儿的饮食主要由家属负责，由于大多数家属缺乏对患儿疾病的健康认知，过度担心疾病对患儿成长发育的影响，极易产生焦虑、紧张、恐慌等不良情绪，进而影响其遵医行为，不利于患儿病情转归[7-9]。因此，加强对PKU患儿家属早期遵医行为的干预措施，对促进患儿病情转归具有重要作用。为了解PKU患儿家属早期遵医行为现状，本研究对100例PKU患儿家属进行调查分析，调查结果显示，规范用药优良率为79.00%，定期带患儿复查优良率为82.00%，低苯丙氨酸饮食优良率为73.00%，参加PKU健康知识讲座优良率为75.00%，共有早期遵医行为优良家属71例，早期遵医行为差家属29例。可见PKU患儿家属早期遵医行为不尽理想，应加强健康教育，以促进其早期遵医行为改善。但患儿家属早期遵医行为受多方面因素影响，明确相关影响因素，对临床开展针对性健康教育和提高干预效果具有重要影响[10]。本研究结果显示，早期遵医行为优良家属的年龄、焦虑情绪严重程度、受教育程度与早期遵医行为差家属之间差异有统计学意义，经logistic回归分析显示，PKU患儿家属的年龄、焦虑情绪、受教育程度是影响早期遵医行为的主要因素(P<0.05)。临床应加强对PKU患儿家属健康教育工作，以改善其早期遵医行为，促进患儿病情转归。

综上，目前PKU患儿家属早期遵医行为仍不尽理想，尤其是年龄较低、焦虑情绪严重、受教育程度较低的PKU患儿家属，早期遵医行为更差。年龄、焦虑情绪、受教育程度是影响早期遵医行为的主要因素，临床应据此制定针对性应对措施，以改善其早期遵医行为，促进患儿病情转归。