赵娜，韩若凌，都敏

河北医科大学第四医院超声科，河北石家庄 050011；*通讯作者 韩若凌 hrl-63523@163.com

1 病例简介

男，43 岁，主诉：口干、眼干1年余，双颌下肿块增大3 个月。实验室检查：血沉27.00 mm/h，IgG 15.70 g/L，IgG4 17.50 g/L。超声示双侧颌下腺弥漫性增大，内回声不均，可见多处片状低回声，左侧肿块大小约2.7 cm×0.8 cm，右侧肿块大小约3.2 cm×1.5 cm，边界尚清晰，形态不规则（图1A）；彩色多普勒血流显像示颌下腺内可见丰富的血流信号（图1B）。MRI示胰腺内可见多发长T1 等T2 信号影，边缘不清，增强扫描动脉期及静脉期呈相对低强化，延时期趋于等强化，扩散加权成像呈稍高信号，表观扩散系数值约0.954×10-3mm²/s。诊断：胰体尾稍粗，胰腺多发异常信号，疑似自身免疫性胰腺炎。超声引导下穿刺右侧颌下腺。病理诊断：（涎腺组织）慢性炎症伴淋巴组织增生。原位杂交：EBER（-），病理诊断：IgG4 相关硬化性疾病（图1C）。临床诊断为IgG4 相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）、米库利兹病（Mikulicz disease，MD）、自身免疫性胰腺炎，建议患者行糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗。治疗6 个月后复查超声显示颌下腺回声欠均匀，症状明显好转（图1D）。

图1 男，43 岁，IgG4 相关性Mikulicz 病。超声示左侧颌下腺弥漫性增大，内回声不均，可见多处片状低回声（箭，A）；彩色多普勒超声示左侧颌下腺内可见丰富的血流信号（箭，B）；病理镜下示右侧颌下腺慢性炎症伴淋巴组织增生，免疫组化示AE/AE3（+），CD3（+），CD20（+），CD21（FDC+），CD30（+），CD38（+），CD138（+），IgG（+），IgG4（+），IgG4/IgG＞40%，Ki-67（20%+），MUM1（+）（×200，C）；治疗6 个月后复查超声示左侧颌下腺回声欠均匀（箭，D）

2 讨论

IgG4-RD 是一种与IgG4 相关的慢性自身免疫系统疾病，主要特点为血清IgG4 水平升高并出现病变部位大量IgG4 阳性浆细胞浸润伴席纹状纤维化和（或）闭塞性血管炎[1]，可累及全身器官，如腺体（涎腺、泪腺）、消化系统（胆道、胰腺等）、淋巴结、腹膜后组织等[2]，累及部位不同，临床表现不同。

MD 是该疾病的一种类型，较为罕见，发病率为2.8/100 万，属于免疫介导的非化脓性炎症[3]，是淋巴上皮的良性病变，可累及涎腺（腮腺、颌下腺等）和泪腺，表现为双侧腺体渐进性、无痛性肿块对称性增大，少部分表现为单侧腺体受累[4]。本例患者因累及泪腺和涎腺，出现口干、眼干等腺体功能减退症状。

MD 易误诊为“干燥综合征”（Sjögren′s syndrome，SS）。MD 是SS 的一种亚型。Masaki 等[5]提出MD 诊断标准：①泪腺及涎腺中至少2 对腺体肿大（呈渐进性、对称性，时间＞3 个月）；②血清IgG4 水平升高（＞1.35 g/L）；③病理学特点为淋巴细胞和IgG4 阳性浆细胞浸润，IgG4 阳性浆细胞/IgG 阳性浆细胞＞40%，合并典型的组织纤维化或硬化，且排除继发上述腺体肿大的其他疾病。诊断需满足①及其他任意一个标准，与Umehara 等[6]提出的IgG4-RD 临床诊断标准一致，表明MD 是IgG4-RD 的一种亚型，正式区别于SS。两者的超声表现明显不同，MD 患者腺体呈网格状、结节状，SS 患者呈点、线状[7]。患者以涎腺肿大为主要表现进行超声检查时，可考虑本病，同时进行浅表淋巴结、泪腺、甲状腺、腹部等部位检查，多器官呈相似表现时，可进一步证实本病；也可行超声引导下涎腺病变穿刺活检，行病理检查以确诊。