张颖，郑敏娟*，刘莹，李艳飞，马慧，田铭君

1.空军军医大学第一附属医院超声医学科，陕西西安 710032；2.空军军医大学第一附属医院放射科，陕西西安 710032；*通讯作者 郑敏娟 zhengmj@fmmu.edu.cn

经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）因其无创、价格低廉且无辐射性而广泛应用于诊断各种复杂先天性心脏病，常是临床诊断先天性心脏病的首诊方法。肺静脉异位引流（anomalous pulmonary vein connection，APVC）是一种少见的先天性心脏病，约占全部先天性心脏病的2%～3%[1]，由于肺静脉解剖位置复杂多变，且检查易受肺气干扰，TTE 对肺静脉显示相对欠佳，一直是超声临床工作中的难点之一。尽管已有研究显示CT 血管造影（CTA）对APVC 的诊断率优于TTE[2-3]，但由于CTA 存在对比剂过敏、潜在放射性损害、相对价格高昂、耗时等因素，目前临床首诊及随访APVC（特别是对儿童患者）仍广泛使用TTE。因此，提高TTE对APVC 的诊断水平十分必要。然而，目前关于TTE对APVC 的诊断研究样本量偏小、分析类型较为单一，也缺乏CTA 与TTE 的对照研究[4-6]。因此，本研究拟分析APVC 的影像资料，并与CTA 结果对照，分析其超声特征及合并畸形，提高对本病的认识，避免漏诊，提高超声诊断的符合率。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2014年1月—2018年12月空军军医大学第一附属医院经CTA 确诊为肺静脉异位引流的151 例患者，男81 例，女70 例。首诊年龄8 d～86 岁，其中，<3 岁81 例（53.6%），3～17 岁27 例（17.9%），18～45 岁26 例（17.2%），>45 岁17 例（11.2%）。根据CTA 及TTE 检查结果，分为完全型肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary vein connection，TAPVC）67 例和部分型肺静脉异位引流（partial anomalous pulmonary vein connection，PAPVC）84 例。所有患者均知情同意，本研究获得伦理委员会批准（KY20172034）。

1.2 TTE 检查方法 使用飞利浦EPIQ 7 或GE E9彩色多普勒诊断仪，儿童采用S8-3 经胸探头，频率3～8 MHz，成人采用S5-1 经胸探头，频率2～5 MHz。患者取平卧位或左侧卧位，常规完成左心室长轴切面、大动脉短轴切面、四腔心切面（心尖、胸骨旁）、剑突下切面（两腔、四腔）以及胸骨上窝主动脉弓切面，必要时辅以非标准切面检查。

1.3 CTA 检查方法年幼或不能配合者给予镇静后进行检查。采用西门子双源CT 进行扫描，扫描参数：螺距0.6 mm，层厚5 mm，管电压80～120 kV，管电流50～250 mAs，碘海醇注射液2 ml/kg，最多不超过120 ml。心电门控（能配合者），采用动脉期扫描。取胸廓入口至肝脏下缘为扫描范围。

1.4 图像后处理 扫描结束后，将原始数据进行横断面重建，层厚0.625 mm，重建后数据传至后处理工作站，再根据需要进行三维容积再现（VR）、多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）和最小密度投影（MinIP）。

1.5 统计学方法 使用SPSS 22.0 软件，非正态分布的计量资料采用中位数（四分位数间距）表示，使用非参数检验。计数资料比较采用χ2检验或Fisher 确切概率法。P<0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床资料 151 例APVC 患者先后经TTE 检查（图1）和CTA（图2）确诊。TAPVC 表现为不同程度的发绀、呼吸困难；PAPVC 症状较轻，常以合并畸形（房间隔缺损）为主要表现。50.3%（76/151）的患者有肺动脉高压（肺动脉收缩压≥40 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）。

151 例APVC 中，91.4%（138/151）的患者合并房间隔缺损（atrial septum defect，ASD）和（或）卵圆孔未闭（patent foramen ovale，PFO），其他心血管畸形主要有动脉导管未闭（13/151，8.6%）、永存左上腔静脉（10/151，6.6%）和室间隔缺损（10/151，6.6%）。与PAPVC 组比较，TAPVC 组首诊年龄较小、ASD/PFO 和动脉导管未闭发生率较高、永存左上腔静脉发生率较低，但合并其他心血管畸形差异无统计学意义（P>0.05，表1）。

表1 TAPVC 与PAPVC 患者基本资料比较

图1 男，29 岁，二维（A）及彩色多普勒（B）超声心动图诊断为PAPVC（心内型），示右上肺静脉直接回流入右心房（箭）。RV：右心室，RA：右心房，ASD：房间隔缺损，RSPV：右上肺静脉

图2 男，5 岁，最大密度投影（A）及三维重建（B）诊断为PAPVC（心内型），示右下肺静脉（RIPV，箭）直接回流入右心房

2.2 APVC 分型及超声诊断符合率 与CTA 结果对比，TAPVC 超声诊断符合率为100.0%，3 例引流部位诊断有误，分型符合率为95.2%（64/67）。PAPVC 超声诊断符合率为81.0%（68/84）；漏诊16 例，其中，心上型8 例，心内型7 例，心下型1 例；另有3 例为分型误诊，分型符合率为77.4%（65/84）。TAPVC 组的诊断符合率及分型符合率均高于 PAPVC 组（P<0.05）。

2.3 APVC 分型分布特点及引流路径分析 TAPVC和PAPVC 均以心内型（44.8%，72.6%）和心上型（41.8%，23.8%）最多见。

TAPVC 引流路径：心内型30 例（44.8%），肺总静脉直接或经冠状静脉窦回流入右心房；心上型28 例（41.8%），肺总静脉经垂直静脉-头臂静脉-上腔静脉-右心房；心下型4 例（6.0%），肺总静脉经垂直静脉-肝静脉/门静脉/下腔静脉-右心房，其中2 例伴有肺静脉回流受阻；混合型5 例（7.5%），左上肺静脉经垂直静脉-头臂静脉-上腔静脉-右心房，其余肺静脉直接回流入右心房。

PAPVC 患者引流路径见表2。心内型常以右侧 1～3 支肺静脉直接回流入右心房（55/61，90.2%）。心下型其中1 例表现为右肺发育不良并右肺静脉向下进入下腔静脉，符合“弯刀综合征”表现。

表2 84 例PAPVC 患者的引流路径

2.4 无ASD/PFO 的APVC 特征 房间隔完整的APVC共13 例（8.6%），均为部分型，其中心上型9 例，心内型2 例，心下型2 例。该特殊类型APVC 的漏诊率达61.5%（8/13），主要合并畸形为主动脉发育异常（二叶式主动脉瓣3 例、弓缩窄1 例），其他合并畸形为复杂先天性心脏病1 例，下腔静脉异位连接1 例，其余心内结构未见异常。

3 讨论

TTE 是APVC 患者的首诊检查方法，但由于解剖结构、物理特性因素的影响，肺静脉异常的诊断常成为超声心动图的难点，误诊与漏诊率较高[7]，因此提高超声对本病的诊断率尤为重要。

本研究结果表明，TTE 对TAPVC 的诊断符合率为100.0%，但分型正确率为95.2%，3 例完全型误诊为部分型。TTE 诊断PAPVC 的漏诊率较高，诊断和分型符合率分别为81.0%和77.4%，低于TAPVC 组（P<0.05）。此外，本研究中APVC 病例以幼儿期为主（<3 岁），且TAPVC 组患者首诊年龄更低，主要原因为TAPVC 的血流动力学改变更明显，临床症状更为严重，提示该类患者儿童较多，有创的DSA 及心导管检查可能较难普及，TTE 是临床实践中不可或缺的检查与随访方法。以往相关研究肯定了TTE对APVC的诊断价值，陈欣等[8]采用TTE和CTA对62例TAPVC诊断结果进行比较，发现超声和CTA 的诊断符合率分别为98.39%和95.16%，两者差异无统计学意义；栾姝蓉等[9]对48 例PAPVC 进行超声诊断与手术结果对比，发现超声诊断符合率为70.8%。本研究在扩大样本基础上进行统计分析，PAPVC 诊断与分型符合率均明显低于TAPVC，分析主要漏诊及分型误诊原因为：①操作者技术与经验的差别；②患者声窗条件差（如合并肺炎、肺气干扰等），且合并其他复杂心内畸形，不易明确诊断；③肺静脉变异多，文献报道左、右各2 支肺静脉的发生率为70%，常见的变异类型为右肺静脉包括上、中、下3 支，其次是一侧肺静脉共干，左侧多见[10-11]。因此，检查过程中不能局限于回流入左心房的肺静脉数量，应仔细寻找常见的异位引流部位是否有肺静脉汇入征象。

关于APVC 的分型，既往认为心上型最多见[12]，而本研究结果显示，TAPVC 和PAPVC 均以心内型最多（44.8%和72.6%），其次为心上型（41.8%和23.8%），可能是样本量差异导致分析结果不同。本研究提示PAPVC 以心内型最多见，表现为右侧1～3 支肺静脉直接回流入右心房（90.2%），与文献报道右侧肺静脉的引流异常多于左侧（82.4%比16.3%）[13]一致。分析右侧多见的原因，考虑胚胎发育及生理解剖特点有关：正常情况下胚胎期从左心房背侧长出共同肺静脉干向肺内生长，与肺内形成的4支肺静脉连接，继而肺共同静脉干退化与左心房融合。右侧肺静脉支与位于右侧腔静脉和右心房距离更近，故发生异常连接的几率较左侧高。此外，PAPVC 心下型1 例伴有“弯刀综合征”（合并右肺发育异常、右肺静脉纤细）。4 例TAPVC 心下型2 例伴有静脉回流受阻，伴有梗阻者临床症状较重，出现肺动脉高压更早，预后更差[14]。

关于心血管合并畸形，文献报道APVC 大多合并ASD 和（或）PFO，房间隔完整的APVC 较为少见[15]。本研究合并ASD 和（或）PFO 占91.4%。13 例房间隔完整型APVC 均为部分型，以心上型为主，漏诊率高达61.5%。本研究结果提示，此类特殊病例常合并主动脉发育异常，因此遇到主动脉发育异常的患者需提高警惕仔细扫查，尤其重视胸骨上窝切面，避免漏诊。

总之，PAPVC 以心内型最多见，多以右侧肺静脉回流入右心房。超声作为APVC 的常见首诊检查方法，对TAPVC 诊断准确率较高，PAPVC 中主要漏诊心上型，应重视胸骨上窝切面扫查，且不能局限于回流入左心房的肺静脉数量，应仔细寻找常见的异位引流部位是否有肺静脉汇入征象。房间隔完整的APVC患者极易漏诊，常合并主动脉发育异常，因此遇到主动脉发育异常的患者需提高警惕仔细扫查。本研究的主要不足之处在于，由于多数患者为儿童，未进行有创的心导管及DSA 检查，且多例患者尚未手术，故TTE 结果仅能与CTA 进行对比分析，距真正的“金标准”尚有差距。今后应继续随访手术结果。另外，对于特殊类型房间隔完整的APVC 仍需进一步增加样本量分析其漏诊率较高的原因。