韦柳炎 李明秋

1 病例简介

患者女性，54岁，因“活动后胸闷、气喘1个月”入院。患者1个月前起自觉活动后胸闷气喘不适，后进行性加重，伴有发热，体温最高38 ℃，外院超声心动图示右心腔内实质性团块占位，肺动脉瓣机械性狭窄。经抗感染、抗凝、营养心肌后症状稍好转。查体：心律齐，110 次/min，胸骨左缘第二肋间可闻及2/6级收缩期杂音，P2亢进，腹平软，双下肢不肿。入院后查全胸片示两肺渗出性改变，心影增大。心电图示窦性心动过速，不典型不完全性右束支传导阻滞。经胸超声心动图示左房、左室内径正常(左室舒张末期内径37 mm)，右房、右室增大，右室壁增厚，肺动脉口见62 mm×29 mm低回声团块反射(见图1)，活动度不大，肺动脉跨瓣血流速度2.5 m/s，三尖瓣中重度反流，肺动脉压重度增高(三尖瓣跨瓣压差91mmHg)，心包积液，左室射血分数65%。肺动脉血管造影示右心室内混杂密度影，肺动脉干、右侧肺动脉主干及右下肺动脉部分分支见不规则充盈缺损，右侧肺动脉主干病灶累及纵膈(隆突下)，肿瘤性病变可能，累及肺动脉瓣可能(见图2、3)。冠状动脉血管造影未见明显异常。D二聚体680 μg/L，白细胞计数 13.92×109/L，C反应蛋白 50 mg/L，血沉 68 mm/1 h，N-末端脑钠肽前体3 860 pg/mL；CA125、CA199轻度升高；抗核抗体、抗ENA抗体、抗心磷脂抗体、血培养均阴性。

注：占位病变横跨右室流出道、肺动脉瓣及肺动脉干，导致右室流出道明显狭窄

注：右室流出道占位性病变，似与肺动脉瓣关系密切

入院后完善检查，在体外循环心脏直视下行心脏肿瘤切除和三尖瓣成形术。术中纵行切……