张 俊 李弋南 孙雪娟 陈 幸 张 璐 张恒远 白培进 杨厦黎 黄继义,2

（1 厦门大学附属第一医院肾内科，福建 厦门 361003；2 厦门市第五医院 厦门大学附属第一医院同民分院，福建 厦门 361101）

肉芽肿性多血管炎[（granulomatosis with polyangiitis，GPA）；既往称韦格纳肉芽肿Wegener's granulomatosis，WG）]、显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎[（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）；既往称Churg-Strauss syndrome，CSS）]这3种疾病的病理均呈现小和中等口径血管壁坏死性炎症，且患者血清中常检测到针对中性粒细胞胞质成分[蛋白酶3，proteinase 3（PR3）；或髓过氧化物酶，myeloperoxidase（MPO）]的自身抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA），故统称为ANCA相关血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）[1]。

AAV是相对少见的多系统损害的自身免疫性疾病，老年人多见；若未能早期识别和诊治，不少患者数月内快速进展至功能肾衰竭和肺出血，需长期血液透析维持生命。近三十年以欧洲为主，世界范围内均有AAV流行病学的散在报道。但不同种族、不同地理环境、不同年代AAV的流行病学特征，包括临床表型、ANCA血清型、发病率、患病率等差异明显[2]。现有数据显示AAV年发病率为13～20例/百万人群，年患病率为46～184/百万人群[3]。其中北欧和澳大利亚以GPA和PR3-AAV常见，南欧和亚洲人群以MPA和MPO-AAV为主[2-4]。

迄今为止国内AAV流行病学尤其发病率和患病率的数据还很匮乏[5-8]。北京大学第一医院队列显示每年新诊断AAV超过200例，提示AAV在中国人群并不少见[5]。近年基于病案首页的中国住院患者全国数据显示2015年AAV占比是0.27‰，随着纬度增加AAV比例北方高于南方（0.44‰对0.27‰）[6]。本研究首次对国内确定地区——中国东南部厦门市AAV的流行病学进行回顾性调查，以期为该疾病的预防诊疗提供一定的帮助。……