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侵袭性原发性肝上皮样血管内皮瘤1例报告

2020-07-21张丽媛吴坤亮杜永国

临床肝胆病杂志 2020年7期

张丽媛,吴坤亮,李 君,杜永国

1 海南医学院第二附属医院 热带病科,海口 570311;2 浙江大学医学院附属第一医院传染病诊治国家重点实验室,杭州 310003

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一类来源于血管内皮细胞的肿瘤,由Weiss和Enzinger在1982年首先描述[1],其恶性程度介于血管瘤和血管内皮肉瘤之间,可发生于全身各部位,以软组织居多,亦可发生于肺、骨、大脑、小肠、肾脏等脏器。1984年,Ishak等[2]首次报告了一系列的肝脏上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma, HEHE)病例。HEHE临床罕见且易误诊,现报道1例病理确诊的HEHE患者资料并做文献回顾。

1 病例资料

患者男性,40岁,因“左侧胸痛11个月余,加重伴腹胀2个月”于2018年10月8日在海南医学院第二附属医院感染科诊治。患者5个月前因左侧胸痛考虑肺结核、结核性胸膜炎在外院住院,行腹部彩超发现肝脏有占位性病变,考虑肝结核,规律抗结核治疗,近2个月因乏力、腹胀至当地医院住院,行腹腔穿刺置管引流术,住院1个月引流血性腹水量约17 000 ml,腹水浆膜积液+生化:蛋白36.10 g/L,红细胞468 800×106/L,白细胞 507×106/L,腺苷脱氨酶5.9 U/L,乳酸脱氢酶214.6 U/L,腹水TB-PCR阴性,多次腹水涂片抗酸杆菌染色均阴性。腹水病理检查未找到异型细胞,当地医院给予利福喷丁+对氨基水杨酸异烟肼+吡嗪酰胺+利奈唑胺+莫西沙星联合抗结核及泼尼松抗炎等对症支持治疗。但患者胸痛、腹胀症状反复,因考虑不排除耐药结核遂转至本院。患者否认肝炎病史,否认吸烟、饮酒史。体格检查:生命体征平稳,营养状态差,全身浅表淋巴结未触及,皮肤巩膜无黄染,无出血点,无肝掌、蜘蛛痣,左肺胸廓塌陷,右肺胸廓正常,左肺肋间隙增宽,右肺肋间隙无增宽、无变窄,两肺叩诊音清,左肺呼吸音低,右肺呼吸音粗,双肺未闻及干湿性啰音。……

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