郭玮冰，毛晖杰，李渝芬，张智伟，李一凡

［1.广东省心血管病研究所心儿科广东省人民医院（广东省医学科学院）华南结构性心脏病重点实验室，广州 510100；2.华南理工大学医学院华南理工大学附属广东省人民医院，广州510080］

Fontan 术是目前功能性单心室患者治疗中的首选手术方案。术前肺动脉压力和肺血管阻力对于手术的成功与否至关重要。Hosein 等［1］的一项研究表明，术前肺动脉压力过高（肺动脉平均压＞15 mmHg；1 mmHg=0.133 kPa）对Fontan 术早期及远期预后均存在不良影响。此外，术前较低的肺动脉阻力和良好的心功能储备被认为是Fontan术后患者循环维持稳定的最重要的前提［2］。

由于一氧化氮通路失调及血管内皮功能障碍，Fontan术后患者循环内长期非搏动性血流导致肺血管阻力不断升高［3-4］。肺血管阻力的升高导致中心静脉压力升高和心排血量降低，最终导致Fontan 手术失败［2］。Egbe 等［5］的一项研究表明，升高的肺血管阻力是Fontan 术相关并发症和全因病死率的独立预测因子。降低肺血管阻力可能有助于Fontan 术前的患者获得继续手术的机会，并改善Fontan术失败患者的预后。已有研究表明，肺血管扩张剂类药物，如内皮素受体拮抗剂（ERA）、磷酸二酯酶-5 抑制剂（PDE-5i）和外源性前列环素（PGI2），可改善单心室基础下的血流动力学和循环功能［6-7］。现本文报道1例在Fontan术围术期经静脉及皮下应用曲前列尼尔达到期望效果的儿童患者。

1 病例资料

患儿男，10 岁，体质量为27.5 kg，入院诊断：无脾综合征；单心室；完全性房室间隔缺损；大动脉转位；肺动脉狭窄；……