陈海丹 王勃霏 周炎贵 吴荣光 刘文俊唐立华 喻修为 赵红卫 蔡惠丽

(1.三峡大学 第一临床医学院[宜昌市中心人民医院] 脊柱外科 & 三峡大学脊柱医学与创伤研究所， 湖北 宜昌 443003; 2.湖北省当阳市中医院 骨科， 湖北 当阳 444100； 3.湖北省巴东县中医医院 骨伤科， 湖北 恩施 443000； 4.三峡大学 第一临床医学院[宜昌市中心人民医院] 病理科， 湖北 宜昌 443003； 5.三峡大学 第一临床医学院[宜昌市中心人民医院] 血液内科， 湖北 宜昌 443003)

脊柱嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma，EG)临床发病率较低，难以与其他脊柱溶骨性疾病鉴别，容易误诊。本文报道1例儿童腰椎EG患者的临床资料，并结合文献复习，分析该病影像学特点及鉴别诊断，以进一步提高对本病的认识。

1 病例资料

患者，男，10岁。因“腰背部疼痛两月余”，于2019年10月2日入院。查体：全身浅表淋巴结无肿大及压痛，脊柱生理弯曲存在，腰背部有轻度压痛及叩击痛，活动稍受限，余未见异常。实验室检查：血常规：血红蛋白偏低，余值正常。血沉稍高。结核感染T细胞检测阴性。影像学检查：腰椎正侧位DR：腰椎轻度侧弯，腰3椎体左半及左侧椎弓根骨质破坏，椎体变扁。腰椎椎体三维成像CT检查(见图1)：腰3椎体骨折，椎体及左侧椎弓根骨质破坏，考虑感染性病变(结核)可能。腰椎平扫增强MRI(见图2)：腰3椎体变扁，椎体、附件及椎旁软组织信号异常，考虑结核性病变，腰背部皮下软组织水肿。胸部平扫CT：双肺多发小结节，左肺上叶为著，结核待排。骨肿瘤全身显像ECT：第3腰椎骨代谢活跃，其余骨代谢未见明显异常。

鉴于其影像学及实验室结果无法明确诊断，遂行CT引导下椎旁软组织穿刺活检(见图3)：镜下见散在单核组织细胞样细胞及多核巨细胞，具轻-中度异型，另可见灶状淋巴细胞及嗜酸性细胞显著浸润。免疫组化：CD68(+)，S-100(+)，CD207(Langerin+)，CD1a(+)，Ki-67(LI约20%)，CD23(-)。结合临床资料及活检免疫组化结果，诊断为腰椎嗜酸性肉芽肿，给予长春新碱(2次)+强的松化疗。目前患者定期返院复查。

2 讨论

2.1 流行病学及临床特点

EG发病率低，为临床罕见病，是一种以溶骨性破坏并有大量嗜酸性粒细胞和巨噬细胞浸润为特点的良性自限性疾病。目前该病发病机制不明，可能与遗传因素、免疫功能紊乱等有关。本病80%的病例发生于儿童和青少年，其中90%的患者年龄在5～15岁，且男性多于女性[1]。EG多发生于颅骨、股骨、肋骨、骨盆和脊柱，占脊柱肿瘤的6.5%～25%，发病部位多见胸椎，其次是腰椎和颈椎[1]。EG临床表现多为病变部位持续性疼痛、活动受限、脊柱畸形，脊柱不稳及神经症状少见。该病一般无全身症状，部分患者可有轻度发热。实验室检查无特异性，可有白细胞增多、血沉增快，本例患者血沉增快。

2.2 影像学特征

脊柱EG以椎体中部累及为主，少数可同时累及椎体附件和椎弓根，椎间盘不累及，影像上表现为溶骨性破坏，伴或不伴有椎体完全或部分塌陷，椎体破坏可导致椎体对称性扁平塌陷，称为“扁平椎”，为脊柱EG特征性表现。但本例患者CT见腰椎为非对称性扁平塌陷，使得该例患者入院诊断时影像学证据不足。X线诊断脊柱EG需具备以下几点：①受累椎体的椎间盘完整且未受累；②病变累及的扁平椎仅涉及1个椎体；③受累椎体的骨密度应与正常椎体的骨密度相同或相近；④受累椎体与相邻的上下椎体相比，宽度增加[2]。CT主要表现为受累椎体分叶状或蜂窝状不规则溶骨性改变，活动期以骨质破坏表现为主，修复期表现为骨质破坏减少，骨质增生硬化增多，密度增高，椎体受压变扁呈楔形或硬币样[3]。MRI是EG首选的影像学检查方法，病变椎体在T1序列上表现为中等或低信号，在T2序列上表现为高信号，增强扫描明显强化；椎旁常伴有软组织肿块，增强亦有明显强化，其信号改变及强化方式与病变椎体一致；冠状面示软组织肿块呈套袖状，紧邻椎体周围[4,5]。

2.3 鉴别诊断

脊柱EG临床症状轻而影像学表现重，具有炎症和肿瘤双重的特性，而且该病因发病年龄不同，以及在不同病理期，其影像表现多样，因此诊断较为困难。本病主要与脊柱结核、淋巴瘤、脊柱转移瘤等鉴别[3,6,7]。当影像学不能确诊时，组织活检可明确诊断。CT引导下穿刺活检诊断准确率为70%～100%，为最佳病理学诊断方法[8]。EG的基本病理表现为嗜酸性粒细胞和朗格汉斯细胞，电镜下可见胞浆内存在Birbeck颗粒，免疫组化有CD1a、S100、langerin(CD207)阳性染色，即可确诊。

2.4 治疗与预后

EG是一种自限性疾病，预后一般良好，但如果处理不当，将导致严重并发症。其治疗目标为预防畸形、保持神经功能、缓解疼痛、缩短病程、恢复骨结构、促进愈合，但至今尚未有明确的治疗指南，常见的治疗方案有甲基强的松龙注射、射频消融、病灶切除和刮除、化疗和放疗。目前普遍认为脊柱不稳定、脊柱后凸、神经损伤是脊柱EG的主要手术适应症。放疗影响软骨发育并可能诱发肿瘤，不推荐应用于儿童患者。长春新碱+泼尼松方案是儿童EG患者标准的化疗方案[9]。据报道，经化疗后，扁平椎椎体高度的改善率为33.3%[10]。CT引导下病灶内注射激素是一种安全有效的治疗方式，不仅可以促进疼痛缓解，还有利于骨愈合，多位研究者推荐该方案为首选治疗方法[8,11,12]。本病例我们经全院多学科会诊讨论后转往儿科，采用长春新碱+泼尼松治疗，后期疗效仍在随访中。

3 小结

脊柱EG为临床罕见病，当儿童或青少年出现典型的扁平椎时，应高度怀疑此病可能，尤其对一些影像学表现不典型的患者，以避免误诊。同时注意与其他溶骨性疾病相鉴别，本病通过组织活检可以明确诊断。目前对该病的治疗还没有明确的共识，建议进行多学科会诊，根据循证医学证据，结合患者具体的临床症状以及发病年龄选择合适的治疗方案。