任相海 江琪 刁美 徐航 李旭 李龙

一穴肛畸形(persistent cloaca，PC)是仅发生于女性患儿的特殊肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)，表现为肛门、尿道、阴道汇合成一共同管，开口于会阴部，是最严重特殊类型的肛门直肠畸形，临床处理棘手[1]。日本近期一项研究显示，1980年～2012年一穴肛发病率为0.97例/10万[2]。Pea早在1989年即提出将后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)运用于一穴肛畸形，又于1997年提出泄殖腔整体游离术(total urogenital mobilization，TUM)治疗一穴肛，该术式目前仍为国际上公认治疗一穴肛的主要的术式之一。目前，腹腔镜辅助肛门成形(laparoscopic-assisted anorectoplasty，LAARP)已成为先天性肛门直肠畸形的重要术式。并动员共同管的组织延长尿道、阴道，完成尿道-阴道成形术，以代替原来的泄殖腔整体游离术。本研究拟回顾性分析本中心收治以腹腔镜治疗的一穴肛患儿之临床资料，并与前期后矢状入路肛门成形术治疗一穴肛患儿的临床资料作纵向对比，探讨腹腔镜辅助手术治疗中高位一穴肛的临床疗效。

表1 两组患儿基线资料比较

注：“-”采用Fisher精确概率法

对象与方法

一、对象

2005年11月～2016年3月收治并行LAARP治疗的中高位一穴肛畸形患儿25例(LAARP组)，其中，传统三孔腹腔镜组12例，单孔腹腔镜组13例。1999年3月～2004年5月于我科行PSARP加TUM治疗的中高位一穴肛患儿9例(PSARP组)。患儿入院后均完善会阴瘘口造影、横结肠远端造口造影、尿道镜检查、泌尿系彩超及骶尾部X线平片检查。LAARP组手术时年龄为4～40个月(平均13.92个月)，共同管长度1.5～4.0 cm(平均2.34 cm)，骶尾指数0.34～0.79(平均0.60)，20例(80.0%)患儿合并泌尿系统或(和)脊柱骶骨畸形，其中合并泌尿系统畸形者17例(68.0%)，合并脊柱骶骨畸形者11例(44.0%)，23例患儿术前已行横结肠造口。……