汪添益 张潍平 韩文文 刘 超

先天性肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)是常见的小儿先天泌尿系疾病之一。过去十年，学者开展了大量UPJO解剖学、病理学、遗传学以及分子生物学等方面的研究，但其确切病因仍存在争议[1,2]。近年来国内外研究表明，UPJO病因包括神经支配异常，肾盂输尿管连接部(ureteropelvic junction,UPJ)平滑肌细胞(smooth muscle cells,SMCs)功能紊乱、胶原替代以及UPJ间质细胞表达异常。最新研究表明，血小板源性生长因子受体-α(platelet-derived growth factor receptor α )阳性细胞作为一种新型间质细胞，存在于人类肾盂输尿管连接部。同时该研究发现PDGFRα阳性细胞表达的SK3通道在UPJO患儿中的表达显著减少，考虑这一变化可能在UPJO发病中具有重要作用[3]。然而目前关于PDGFRα阳性细胞在UPJO发病中作用的相关研究较少，且国内尚无文献报道，因此仍需进一步研究证实。本研究通过免疫组织荧光染色方法了解PDGFRα阳性细胞在UPJ处的分布，并分析其与Cajal细胞(interstitial cells of Cajal,ICCs)、平滑肌细胞以及神经纤维的作用关系，探讨它们在先天性肾盂输尿管连接部梗阻发病中的作用和临床意义。

材料与方法

一、标本来源

于2018年7月至2019年1月收集首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科因先天性肾积水行肾盂成形术的单侧肾盂输尿管连接部狭窄段组织样本30例为UPJO组，其中男26 例，女4例，中位年龄42个月(5～150个月)。30例均在肾盂成形术中证实为肾盂输尿管连接部狭窄。选择在此期间因肾脏肿瘤行肾输尿管切除术患儿的UPJ组织(排除肾盂输尿管连接部狭窄以及其他泌尿系统畸形，病理结果证实肿瘤未侵犯肾盂输尿管交界处)10例作为对照组，其中男3例，女7例，中位年龄27.5个月(2～ 84个月)。……