张韡 姜祎群 徐秀莲 陈浩 曾学思 孙建方

中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病医院病理科，南京 210042

丘疹性弹性纤维离解（papular elastorrhexis，PE）是一种罕见的弹性纤维减少性皮肤病，常发生于儿童或青少年，临床上表现为突然出现的白色无症状性丘疹，组织学特征是真皮上、中部局限性弹性纤维减少、丢失和破碎，好发于躯干和上肢，大部分病例皮损呈散在分布模式［1-3］。迄今为止，英文文献中报道30余例PE［4-9］，国内也有类似病例［10-12］。我们诊断并随访22例，报道如下。

一、临床资料

1.一般资料：2006年9月到2018年5月在中国医学科学院皮肤病医院经临床及组织病理确诊的22例PE患者。平均发病年龄5.7岁（1～10岁）；其中男18例，女4例。发病至确诊时间4个月至10年不等，平均1.5年。

2.皮损特征：见图1。22例均表现为白色丘疹，直径1～10 mm，圆形、椭圆形或多角形，轻度隆起而松弛，质软，境界清晰，用手推挤丘疹两侧正常皮肤，丘疹表面出现皱纹。16例皮损散在分布，6例片状分布；13例皮损数＜5个，3例5～10个，5例11～20个，1例＞20个。21例（95%）皮损累及躯干部，其中15例胸部和/或腹部受累，6例背部受累；1例单纯累及右上肢。患者皮损均无痒痛等临床症状，均否认炎症过程及任何激发因素。

3.各系统检查：所有患者X线检查均无骨质异常及生长发育不良。

二、组织病理学检查

8例患者皮损行组织病理检查（图2），均表现为隆起性病变，表皮大致正常，真皮浅中层胶原纤维无明显增加，排列正常，但间隙轻度增宽。弹性纤维染色示真皮浅中层局限性弹性纤维消失及离解。

三、随访

22例患者确诊后，未使用任何药物治疗，其中18例自起病后皮损未继续扩大，也没有出现新发皮损。……