陈冰琳 薛美娟 杨骥 李明

复旦大学附属中山医院皮肤科，上海 200032

系统性硬化症（SSc），又称系统性硬皮病，是一种全身小血管病变伴皮肤和内脏器官纤维化的自身免疫性结缔组织疾病。间质性肺病（ILD）是SSc的常见并发症和死亡原因之一。高分辨率计算机断层扫描（HRCT）筛查显示，高达90%的SSc患者伴有肺间质疾病，大约35%的SSc-ILD患者在10年内死亡［1］。SSc相关ILD（SSc-ILD）发病隐匿，不及时有效地治疗可导致不可逆性肺损伤，患者生存质量和生存率明显下降。临床工作中，在尚未表现出呼吸系统症状的SSc患者中早期识别肺间质疾病纤维化倾向，从而早期干预、改善生存质量、提高患者预后是一个重大挑战。我们总结目前SSc-ILD的早期诊断方法和治疗时机，并综述传统的免疫抑制剂和新近出现的靶向药物、造血干细胞移植、肺移植等治疗方法。

一、SSc-ILD早期诊断

SSc-ILD常见的症状有干咳、胸闷气促、劳力性呼吸困难等，体检时可闻及肺底Velcro啰音。然而，在早期患者发病隐匿，通常未表现出呼吸系统症状，如不早期发现和早期干预，可导致不可逆性肺损伤进而影响患者预后。在一项纳入953例弥漫型SSc患者的大样本、前瞻性研究［2］中，长期随访显示，在SSc发病的前4年内，肺纤维化、肺功能衰竭进展迅速，易演变为进展性肺间质疾病。因此，临床医生需要提高警惕，对SSc患者进行早期和积极筛查，早期干预进而防治SSc-ILD的进展和恶化。

1.临床表型：对SSc患者某些皮损与内脏器官损害的相关性研究［3］显示，SSc患者中约34.9%发生指尖溃疡，有指尖溃疡的SSc患者约72.73%发生肺间质纤维化，明显高于无指尖溃疡的SSc患者（约34.15%）。……