中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会

天疱疮是一类罕见的严重威胁人类健康的自身免疫性皮肤黏膜大疱性疾病，寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是天疱疮中最常见、最严重类型，部分患者可危及生命。PV治疗的主要目的是控制病情，减少复发，尽可能减少糖皮质激素用量和不良反应。为了规范诊疗行为，2016年制定了《寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议》［1］，但随着对PV认识的不断深入和治疗手段的不断发展，有必要对原有的专家建议进行修订。本文在原专家建议的基础上，综合不同国家和地区新发表的指南共识或诊疗建议，结合中国国情，经国内多名专家反复讨论，形成了2020版诊断和治疗专家建议。

本文选用的文献证据水平，采用目前国际上公认的定量系统评价证据分级工具（GRADE）。推荐级别来自于本次讨论的专家意见。

一、流行病学及发病机制

PV是欧洲、日本和美国最常见的天疱疮亚型，地中海地区天疱疮发病率是其他国家的2～3倍。犹太人和吉普赛人发病率较高。以色列、芬兰每年的发病率分别为 16/106和 0.76/106［2］。我国的研究数据表明，PV亦是天疱疮中最常见类型［3］。

目前认为，天疱疮的发病机制为抗桥粒芯糖蛋白（desmoglein，Dsg）抗体导致表皮细胞间的连接结构破坏，导致临床出现水疱、大疱。水疱在表皮中位置的多样性可用Dsg补偿理论解释［1］。

二、临床表现

多数PV患者先有口腔损害，然后出现皮损。颊黏膜和咽部最常见，表现为持续性、痛性糜烂或溃疡，明显影响进食；生殖器黏膜、眼结膜受累次之。……