刘 林 综述 徐伟立 审校

小儿肠功能衰竭(pediatric intestinal failure,PIF)是由于肠管切除或功能受损导致的营养物质消化和吸收受限，无法维持儿童正常生长发育，并出现以腹泻、水电解质失衡及营养物质吸收或代谢障碍为主的症候群[1]，包括短肠综合征(由于各种先天性或获得性疾病引起的小肠旷置或切除所致)、胃肠动力障碍(如假性肠梗阻)、先天性肠细胞病(微绒毛膜病或簇状肠病)。

小儿肠功能衰竭最常见的基础疾病为坏死性小肠结肠炎[2]。有研究显示，极低出生体重儿中，以出生体重1 500 g为基准，出生体重每降低250 g，坏死性小肠结肠炎的发病率约增加3%[3]。随着极低出生体重儿存活率的增加，坏死性小肠结肠炎的发病率以及随之而来的肠功能衰竭患儿人数也相应增多。其他常见原因包括腹裂、肠旋转不良、中肠扭转、肠闭锁、肠无神经节细胞增多症和创伤。

在肠外营养治疗出现之前，PIF仅能行姑息治疗，超过半数患儿最终死于脱水及营养不良。19世纪60年代，随着肠外营养的出现，患儿可以得到充足的营养供应，病死率也随之下降[4]。然而，此后的研究发现长期静脉营养存在诸多问题。2012年，一项研究表明长期使用常规肠外营养配方的患儿易继发多器官功能衰竭、败血症、出血，死亡率约21.32%[5]。随着研究的深入，目前认为，包括营养治疗、手术治疗及药物治疗在内的规范化、个体化综合治疗势在必行。

在肠功能衰竭漫长的治疗过程中会出现许多并发症，主要包括水及电解质失衡、营养物质吸收不良、小肠运动障碍和细菌过度生长、肠道衰竭相关性肝病及中心静脉通路感染。……