王园园

（浙江大学医学院附属第一医院 浙江 杭州 310003）

1 资料

患者，女，64岁，因发热伴呕吐一周余来我院就诊。1周前余前患者有发热体温最高39℃，呕吐1次，无恶心，无寒战，无腹痛腹胀等不适，遂至当地医院就诊，查2019-05-13腹部B超提示：胰尾-脾门部可疑包块；肝多发囊肿；胆囊壁多发胆固醇结晶；双肾多发小结石。2019-05-14腹部增强CT提示：胰胃之间占位累及胃与胰尾，考虑间叶组织肉瘤可能；肝内多发囊性灶。后患者转至我院就诊，患者发病来患者神清，精神可，睡眠欠佳，胃纳可，二便无殊，近期体重无明显增减。患者有哮喘史，沙美特罗替卡松粉吸入剂BID，血糖控制可。患者过去体质良好。有黄酒过敏史；有青霉素过敏史，无手术史。53岁绝经。患者家族无类似患者。生命体征：体温36.8℃，脉搏 67次/分，呼吸 17次/分，血压107/70mmHg。术前实验室检查：纤维蛋白原5.18g/L，空腹血糖6.58mmol/L，谷氨酰转肽酶36U/L，余无明显异常。

图B CT增强扫描动脉期

图C CT增强扫描静脉期

图D CT增强扫描延迟期

图E CT增强扫描静脉期

图F CT增强扫描静脉期

2 影像表现

我院CT平扫（图A）示胰腺尾部近脾门处见一类圆形软组织密度影，CT值约32HU，内密度较均匀，边界清晰、光整，病变大小约8.3×6.4cm，病变下方与胰腺尾部连接紧密、分界不清，病变上方与胃壁紧邻，分界尚清晰。胰管未见扩张。增强扫描动脉期（图B）病变轻度强化，CT值约50HU，内见数条纤细小血管影，脾动脉走行于病变后方、充盈良好、管壁光整，未见侵犯征象；增强扫描静脉期（图C、E、F）病变呈明显不均匀强化，强化明显处CT值约117HU，中等强化区CT值约78HU，病变内见片状相对低密度区域；增强扫描延迟期（图D）病变呈不均匀明显强化，强化范围进一步增大，内低密度区域进一步减小，强化明显处CT值进一步增高，CT值约120HU，中等强化区域CT值约70HU。周边未见明显肿大淋巴结。

3 手术过程

全麻下行“腹腔镜胰体尾切除术+脾切除术”，术中探查见：腹腔粘连，腹腔未见明显腹水，离断胃结肠韧带，见肿瘤位于胰腺体尾部，大小约7×8cm，肿瘤挤压脾动静脉和胃底部，边界清，余腹腔未见明显占位性病变，结合患者病史及相关检查，术中诊断：胰腺恶性肿瘤。遂予以行上述手术，胰腺断面予PSE45篮钉离断，切除标本送术中冰冻，提示：胰腺梭形细胞软组织肉瘤，胰腺切缘阴性。手术过程顺利，术后送复苏室。

4 术后病理

送检胰体+脾脏切除标本，胰体尾部见一灰白质实肿物，界清，大小8.4×6.5×5.5cm，未见明确坏死，镜示：肿物界清，细胞呈梭形，束状、编织状排列，细胞轻度异型，未见明确坏死灶，核分裂象极易见，胰腺切缘阴性，脾脏未见肿瘤累犯。另见副脾1枚，直径约0.5cm。脾门周围淋巴结2枚未见肿瘤。病理诊断：（胰体尾+脾脏切除标本）平滑肌肉瘤。CK(pan)（-），Ki-67（50%+），CD117（-），S-100（-），Desmin（+），CD34（+），SMA（+），DOG-1（-），HMB45（-），β-Catenin（浆+）。

5 讨论

胰腺原发平滑肌肉瘤发生率很低，目前为止文献中主要以个案报道为主。胰腺主要由外分泌及内分泌两种成分组成，外分泌主要包括腺泡及导管，内分泌主要是胰岛，在正常的胰腺组织中，间质成分比较少。最常见的胰腺原发肿瘤是导管腺癌，占全部胰腺肿瘤的85%[1]。间叶组织来源的肿瘤可以累及胰腺，但大部分都被认为是胰腺外的间叶组织肿瘤侵犯胰腺，真正原发于胰腺的间叶组织肿瘤非常少，并且可以是良性的也可以是恶性的[2]。

Kim等人于2014年发表的文章中说截止目前，英文文献报道中只有201例原发性胰腺间叶源性肿瘤的报道。按发生频率，最常见的胰腺原发良性或者交界性间叶来源肿瘤依次为：神经鞘瘤，炎性肌纤维母细胞瘤，实性或囊性畸胎瘤，孤立性纤维瘤。最常报道的胰腺原发恶性间叶源性肿瘤（肉瘤）是平滑肌肉瘤，其次是尤文氏肉瘤或原始神经外胚层肿瘤，最后是未分化或未分类的肉瘤（也被称为恶性纤维组织细胞瘤）[3]。

原发性胰腺平滑肌肉瘤被认为是起源于胰腺导管的平滑肌细胞或者起源于胰腺内小血管壁[4]。在Anna等人的研究中，胰腺平滑肌肉瘤常发生于50多岁（发生年龄14～87岁，中位年龄51岁）的女性（男20例，女24例），肿瘤大小差别很大，范围从1到30cm不等（中位大小8.0cm），常发生于胰腺尾部。本例患者为64岁女性，肿瘤位于胰腺尾部，与Anna等人的研究结果一致。腹痛，体重减轻以及腹部肿块是最常见的临床表现，但是这些临床表现都是非特异性的[4,5]。

影像学表现通常是非特异性的[6,7]。在Anna等人的文章中，胰腺平滑肌肉瘤主要表现为异质性增强肿块。随着肿瘤体积的增加，出血、坏死和囊性改变（通常与高度侵袭性行为相关）可被观察到，伴有囊性变的胰腺大平滑肌肉瘤可被误诊为假性囊肿或囊腺癌[8,9]。本例的病变影像学表现CT显示为胰腺尾部较均一的软组织密度影，边界清晰，增强扫描呈持续明显不均匀强化，未见明显囊变、坏死成分。周边未见明显肿大淋巴结转移。

原发性胰腺平滑肌肉瘤有较高的远处转移和局部浸润的发生率，少见淋巴浸润[11]，这可能是鉴别诊断的关键[5]。本例病例中腹腔内未见明显肿大的转移淋巴结，与文献报道中胰腺平滑肌肉瘤一般少见淋巴转移这一观点一致。远处转移最常见的脏器首先是肝脏，其次是肺脏[4]。胰腺平滑肌肉瘤在没有侵犯周边其他器官的情况下，一般生长边界清晰锐利，在体积很大的情况下，也可以手术完全切除[4]。本例病例中病变体积较大，边界清晰，未侵犯周围脏器，并被根治性切除。

根治性切除病变已被报道为治疗胰腺平滑肌肉瘤[10]的最佳选择。与不能切除的患者相比，切除的患者总体生存时间更长。手术标本可以根据组织学和免疫组织化学分析做出准确的诊断。辅助治疗的益处还有待证实[4]。