吴英 姚昱皓

患者男，55 岁。因“反复胸闷、气急1 年半，加重1d”，于2018 年5 月3 日入院。患者1 年半前轻微劳力后出现胸闷、气急，休息后稍缓解，不伴胸痛，无咳嗽、咳痰，于2017 年1 月23 日入我院后完善胸部CT 检查（图略）：两肺间质性肺炎，两侧胸腔积液伴两肺下叶膨胀不全。胸腔穿刺引流，行胸水常规提示为渗出性胸水。2017 年1 月27 日本院心电图（图1）示窦性心律，异常Q 波（Ⅱ、Ⅲ、aVF），肢体导联低电压，心电轴重度右偏，顺钟向转位。2017 年2 月21 日本院心脏超声（图2）示左心房增大，左心室肥厚，轻度主动脉瓣反流，轻度二尖瓣反流，肺动脉高压，左心室舒张功能减退，左心室射血分数（LVEF）73%。肌钙蛋白I 1.178ng/ml（0.00～0.05）；脑钠肽（BNP）538.4pg/ml（0～100）；糖类抗原CA125 1745U/mL（0～35）。血常规：白细胞计数9.4×109/L，红细胞5.29×109/L，血红蛋白161g/L，血小板计数：216×109/L；冠状动脉造影提示未见血管狭窄。心电监测示阵发性心房颤动。予低分子肝素4 250U 皮下注射后改口服华法林2.5mg1 次/d 抗凝，呋塞米20mg 1 次/d、螺内酯20mg1 次/d 联合利尿，因患者入院后血压偏低，单予美托洛尔缓释片47.5mg 1 次/d 抑制心室重构，未加用血管紧张素转换酶抑制剂类药物。经积极治疗患者症状改善仍不理想。

图1 患者2017 年1 月27 日的心电图

图2 患者2017 年2 月21 日的超声心动图

为进一步明确诊断，患者2017 年3 月就诊于上海中山医院，超声心动图（图略）提示：（1）限制性心肌病表现（左右心室壁增厚）；（2）左心房增大伴轻度二尖瓣反流；（3）中度肺动脉高压；（4）极少量心包积液。肌钙蛋白I：0.113ng/ml；脑钠肽前体（proBNP）：3771.0pg/ml；糖类抗原CA125：641.0IU/L，肾小球滤过率：71ml·min-1·1.73m-2；肌酐：102μmol/L；余肿瘤指标无殊。尿轻链蛋白κ 型：0.79g/L，λ 型：0.52g/L，均有偏高，进一步完善骨髓穿刺，骨髓报告：骨髓增生活跃，髓象中粒、红、巨三系均增生活跃，浆细胞比例偏高，约9%，偶见三核浆细胞。……