李浩， 崔立谦△， 郑民缨， 邝仕源， 姚晓黎

1中山大学附属第一医院神经内科(广东广州 510080)； 2广州市惠爱医院成人精神科(广东广州 510370)

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种罕见的致死性神经系统退行性疾病，病变同时累及上、下运动神经元，表现为肌无力、肌萎缩及锥体束征[1]。ALS缺乏特异性治疗手段，在整个病程中，病情持续进展，临床表现复杂，患者逐渐致残、致死，给患者及其家属带来了巨大的心理负担[2]。疾病不确定感是引发心理负担的重要一环，是指个体对疾病相关事物无法进行恰当地组织或分类时所产生的一种认知状态[3]。研究表明，在多种慢性疾病中，不确定感普遍存在且与患者焦虑抑郁水平及其生活质量明显相关[4]。在青少年炎症性肠病、系统性红斑狼疮等慢性疾病中，患者家属中疾病不确定感的存在对其照顾能力及患者生存质量均有影响[5]。目前，国内外关于ALS患者家属疾病不确定感的研究罕见报道。本研究旨在评估ALS患者家属疾病不确定感程度及其与社会支持的相关性，为医护人员对疾病不确定感的管理提供依据与指导，进而提高ALS患者及其家属的生活质量。

1 对象与方法

1.1 研究对象 本研究为横断面研究，连续纳入2017年6月至2018年6月于中山大学附属第一医院神经科门诊就诊的ALS患者家属58例进行调查。纳入标准：(1)患者符合El Escorial ALS诊断标准，经神经专科医师诊断为确诊，很可能、可能的ALS；(2)家属是目前患者的主要照料者；(3)患者及其家属同意参与研究。排除标准：(1)患者合并有其他严重慢性疾病，恶性肿瘤，神经精神系统疾病；……