吴月圆

（淮安市淮安医院影像科 江苏 淮安 223200）

Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，属于后脑先天畸形的一种。Chaiari畸形发生的根本原因与后颅窝先天发育不良致使小脑扁桃体下部疝落入枕骨大孔有关[1]。但先天性因素引起第四脑室出口梗阻时，患者脑脊液无法正常流向蛛网膜下腔，致使中央管扩大并冲击中央管壁形成空洞引起脊髓空洞症。因此Chairi畸形患者很容易伴发脊髓空洞症[2]。为探讨Chiari畸形并脊髓空洞症的临床治疗方法及效果，现以140例患者为研究对象，展开本组研究。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组研究共选取140例Chiari畸形并脊髓空洞症患者为研究对象，均来源于我院207年1月—2018年1月临床，男78例，女62例，年龄20～63岁，平均年龄38.8±3.2岁，扁桃体下疝程度5～20mm，平均11.1±2.2mm。

1.2 方法

1.2.1 诊断 所有患者均行颅颈交界MRI检查，确定颅底陷入情况、寰枕融合情况、寰枢椎脱位情况，同时检查患者扁桃体下疝程度，计算空洞直径和脊髓直径比值。

1.2.2 分型标准 Ⅰ型：小脑扁桃体与小脑下部向下移位并进入椎管，但延髓和第四脑室位置正常；Ⅱ型：延髓和第四脑室向下移位，延髓、第四脑室拉长，患者有颅内畸形和脑积水症状；Ⅲ型：延髓、小脑、第四脑室均疝如枕部或上颈段脑脊膜膨出。

1.2.3 手术方法 根据患者扁桃体下疝程度及脊髓空洞情况确定手术方案，下疝5～10mm、脊髓空洞最大直径小于脊髓直径50%时行枕下颅骨减压+后颅窝扩大成形术，下疝10～20mm、脊髓空洞最大直径大于脊髓直径50%时行颅骨减压+后颅窝扩大成形术+空洞-蛛网膜下腔分流术。术后效果不明显行翻修手术。

1.3 研究方法

术后所有患者展开最长10年的随访调查，回顾性分析所有患者的临床资料，探究手术效果。

1.4 统计学方法

使用SPSS14.0软件对数进行统计学处理，计量资料平均数±标准差表示，经t检验，计数资料率表示，经χ2检验，P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 MRI分型

140例患者，Ⅰ型88例，Ⅱ型51例，Ⅲ型1例，其中Ⅰ型最为常见，占比62.86%。

表1 140例患者MRI分型

2.2 手术效果

1.2.1 症状缓解程度 手术后140例患者症状均有所缓解，判定手术效果，Ⅰ型临床有效率95.45%，Ⅱ型临床有效率可达100.00%，1例Ⅲ型手术治疗短期效果不明确，无法认定为治愈，随访调查24个月后患者症状未见加重。两种手术方案临床有效率无明显差异（P＜0.05）。

1.2.2 脊髓空洞变化 认定手术有效患者，脊髓空洞均有所变化，影像学检查中可见空洞缩小或消失。无法认定有效患者，经后期翻修手术后也可观察到脊髓空洞缩小或消失。

3 讨论

3.1 Chiari畸形并脊髓空洞症概述

Chiari畸形是一种慢性进行发展的先天性疾病，患者病程较长，病情进展期间患者症状较为稳定，随着病程的增加患者可出现头颈部头痛、肢体麻木等症状。脊髓空洞症的发生与脑脊液循环有关，当小脑扁桃体下疝和第四脑室发生移位时，很容易造成颅内循环梗阻，从而诱发脊髓空洞产生。此类脊髓空洞形成与脊髓病变、神经系统病变形成的脊髓空洞有根本上的不同[3-4]。

根据MRI诊断，可将Chiari畸形分为三种型，Ⅰ型：小脑扁桃体与小脑下部向下移位并进入椎管，但延髓和第四脑室位置正常；Ⅱ型：延髓和第四脑室向下移位，延髓、第四脑室拉长，患者有颅内畸形和脑积水症状；Ⅲ型：延髓、小脑、第四脑室均疝如枕部或上颈段脑脊膜膨出。其中Ⅰ型患者基本均伴有脊髓空洞症，Ⅲ型患者本身较为罕见，多见于新生儿，本组研究中的1例Ⅲ型患者疑似发病后未及时治疗，病情迁延至今引起重视后才就诊。

3.2 手术治疗方法

Chiari畸形并脊髓空洞治疗以手术修复为主，根据患者畸形情况和空洞直径选择不同手术方案是治疗此类患者的主要思路[5-6]。基本手术方案为枕下颅骨减压+后颅窝扩大成形术，手术思路以缓解下疝扁桃体压迫、恢复脑脊液正常循环为主，当患者病情较为严重（即脊髓空洞直径较大时），则提示脑脊液循环严重受损，需要人工打通第四脑室-脑脊液循环，此时则应当行引流术来缓解脑脊液对中央管的影响。具体手术方法如下：

（1）做枕后正中切口，上至枕外隆凸，下至C3水平，是枕骨打孔、寰椎后弓、枢椎后弓暴露。

（2）枕骨鳞部钻孔以打开枕骨大孔，枕骨大孔上3cm做骨窗，手术切除寰椎后弓，切除过程中注意保护延髓。

（3）沿椎弓垂直线Y形剪开硬膜，切除异常部分。若患者延髓无粘连，则做小脑扁桃体复位；多与周围组织发生粘连，则显微器械下分离周围组织；小脑扁桃体下疝至C2时，则切除下疝部分；脑积水患者打开第四脑室出孔，人工改善脑脊液循环，观察到脑脊液可正常流出后，止血。

（4）减压手术完成后，无创缝合蛛网膜，重建枕大池，原位缝合硬膜。若患者硬膜发生短缩，则按照硬膜原有形态进行缝合并自体筋膜补缺，避免扩大修补引起小脑下垂。

3.3 手术原则和注意

Chiari畸形并脊髓空洞症患者手术目的主要有两个，一方面是解除后脑受压，重建脑脊液循环通道，恢复脑脊液生理循环，预防患者脊髓空洞的进步扩大，另一方面则是排空已形成空洞内的液体，消除空洞对脊髓的进一步压迫，预防患者神经功能、脊髓功能继续受损。当患者伴有脑积水症状时，则需要开放第四脑室以清除积水。此类患者需根据症状选取手术方案，主要术式有枕下颅骨、颈椎板切除术、扁桃体、延髓粘连复位术、下疝部分切除术、硬脑膜扩大修补术、空洞-蛛网膜下腔分流术等。

根据近年来的治疗和报道，采用后颅窝减压和空洞分流术可解决大部分Chiari畸形并脊髓空洞症患者病痛，临床有效率较高。但应当尽量减少手术损伤混合并发症情况，尽可能降低手术对患者生理状态的改变，因此需要做到以下手术注意：（1）严格执行颈部正中位切口，预防颈部屈曲造成颈髓牵拉引起延髓损伤或脑后并发症。（2）要确保后颅窝咬除范围，寰椎后弓咬除不能超过2.5cm，预防椎动脉损伤。（3）硬膜Y形切除前应当注意检查硬膜是否增厚，手术切除硬膜异常部分，预防术后粘连。（4）非必要情况下不打开蛛网膜，预防血液流至蛛网膜下腔引起头痛、发热、蛛网膜粘连等并发症。（5）空洞-蛛网膜分流期间应注意预防脊髓损伤，术后尽量复位椎板以调高脊柱稳定性。（6）术后做好患者颈部保护工作，围领3个月。

3.4 本组研究结果

本组研究共选取140例Chiari畸形并脊髓空洞患者为研究对象，所有患者均来源于我院2007年1月—2018年1月临床。根据MRI诊断，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型号，其中Ⅰ型88例，Ⅱ型51例，Ⅲ型1例，分别占比62.86%、36.43%、0.71%，Ⅰ型Chiari畸形并脊髓空洞最为常见，这与流行病学调查结果相一致。Ⅲ型畸形并脊髓空洞仅1例，但Ⅲ型Chiari畸形本身较为罕见，多发生于新生儿，成年患者极为少见，本组研究中1例Ⅲ型Chiari畸形并脊髓空洞患者应当是新生儿时期发生，病情进展缓慢迁延至今引起。

回顾性分析所有患者临床资料，140例患者均行手术治疗，Ⅰ型临床有效率95.45%，Ⅱ型临床有效率可达100.00%，总临床有效率96.43%，1例Ⅲ型手术治疗短期效果不明确，无法认定为治愈，随访调查24个月后患者症状未见加重。

综上，从整体上来说，颅骨减压+后颅窝扩大成形术+空洞-蛛网膜下腔分流术是治疗Chiari畸形并脊髓空洞的有效手术方案，具有较高的临床应用价值。