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延髓背外侧综合征的临床表现与MRI诊断价值

2014-01-23刘俊杰

中国实用神经疾病杂志 2014年23期
关键词:眼震延髓小脑

刘俊杰

郑州市第三人民医院磁共振科 郑州 450003

延髓背外侧综合征(lateral medullary syndrome,LMS)又称Wallenberg综合征,主要是供应延髓背外侧及小脑后下部的小脑后下动脉(PICA)闭塞所致;CT 检查不能确定其位置,磁共振能对LMS病通过DWI、FLAIR 等序列扫描可明确显示其病变部位。对100例延髓背外侧综合征患者进行总结,得出临床与磁共振的关系。

1 资料与方法

1.1 一般资料 从2008—2013年我院100例延髓背外侧综合征患者均行MRI检查,男73例,女27例;年龄40~85岁,平均62.5 岁;造成延髓背外侧综合征的原因有,高血脂病及高血压患者分别是30例和42例,有心脏病及糖尿病患者分别为45例和13例,有吸烟史37例。86例显示为单纯性单侧延髓背外侧的损害,14例患者MRI显示复合性延髓背外侧部位的损害,其中7例患者伴有小脑损害,4例伴有桥脑损害,3例为延髓两侧均受损害。

1.2 临床症状 眩晕伴头晕78例,恶心伴呕吐45例,有吞咽困难及声嘶患者分别为35例和23例,随后出现呃逆4例。

1.3 体征 有面部感觉障碍患者43例,有共济失调患者56例,半身感觉障碍及有Horner征患者分别为41例和36例,复视6例。

1.4 影像学资料 在延髓背外侧综合征患者中,MRI示100例有延髓梗死灶,其中72例患者延髓受累,30例患者枕叶、桥脑、小脑均有病变,另24例小脑可见累及,梗死灶以延髓背外侧为主,呈长T1、长T2信号,96例LMS在DWI上呈高信号,通过一段治疗后可见65例呈等信号,16例在DWI上呈局限性低信号;84例LMS患者在T2-液体衰减反转恢复序列(FLAIR)上均呈高信号,磁共振血管造影(MRA)显示在病变侧的椎动脉及分支闭塞或狭窄.LMS病在单纯性单侧延髓背外侧损害的病例中,病变部位在上部、中部及下部延髓的病例分别为37例、26例、31例,所占比例分别为37%、26%、31%,中部延髓伴上部延髓病变患者4例(4%),中部延髓合并下部延髓病变患者2例(2%),上部延髓病变和中部延髓病变均表现为斜带型,病变位于延髓的后外侧,属于经典型;下部延髓病灶常位于延髓的外侧表面,部位较表浅;部分个别病灶大到延髓腹内侧和背外侧,为扩大型的延髓背外侧综合征。

2 结果

2.1 延髓背外侧综合征的上、中、下三型的临床和影像学关系 (1)上延髓型:上部延髓受损为主伴有中部延髓受损的35例患者,呈斑片状长T1长T2信号,在磁共振上显示的病灶范围大,患者均有吞咽困难伴声音嘶哑,眩晕伴头晕患者16例,恶心伴呕吐8例,共济失调及Horner征12例,同侧面瘫病灶及对侧感觉障碍患者分别为14例和6例,呃逆及眼震病例分别为4例3例,夜间呼吸暂停3例。(2)延髓背外侧综合征中延髓型:31例为中部延髓损害,病灶范围较上延髓型小,磁共振图像上呈小片状长T1长T2信号,吞咽困难及声 嘶患者分别为13例和12例;眩晕伴头晕8例,恶心伴呕吐6例;Horner征5例,呢逆及夜间呼吸暂停患者分别为3例和2例,面瘫及病灶对侧感觉障碍患者分别为2例和3例;(3)下延髓型34例,包括下部延髓和兼中部延髓受损的患者,病变部位趋于表浅,所有LMS病例均有眩晕、头晕的症状;共济失调及眼震患者分别为14例和8例;4例有短暂吞咽困难,余无吞咽困难和声音嘶哑;恶心、呕 吐及Horner征分别为7例和8例;面瘫和病灶对侧感觉障碍各3例,呢逆2例。

2.2 延髓背外侧综合征的各型的预后 上延髓型的预后最差,所产生的后遗症较重,一般均需鼻饲进食,死于消化道出血的3例,碎死2例;下延髓型一般预后最好,生活可自理;中延髓型预后良好。

2.3 复合性延髓背外侧综合征的临床表现与MRI的关系

合并小脑梗死的5例病例中,3例为上延髓型,1例为中延髓型,从而说明上延髓型易损害小脑,其中1例为双侧小脑梗死,因为在逐渐加重,另1例后遗症状加重。

3 讨论

两侧椎动脉向上汇合成基底动脉,在汇合前发出3条分支小动脉,为延髓供血,最大的一分支是,其易发生不全或缺如,发生率约为是25%,变异在后颅凹常见,由椎动脉外侧橄榄体下缘发出的PICA,行走于副神经与舌下神经根之间,向上发出小分支,分别为脉络膜支、小脑支、延髓支,终末支为延髓支,供延髓外侧1/3 区域神经传导束、核团、网状结构,其余小分支之形成多发吻合支。阻塞或供血发生于PICA时,受损最明显的是延髓背外侧,发生延髓背外侧综合征,出现一些临床表现,表现为恶心伴呕吐、眩晕伴眼球震颤(迷走神经背核和前庭神经下核);出现同侧温觉减退及颜面痛(累及三叉神经束及神经脊束核),表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等患侧舌咽迷走神经麻痹的症状,脊髓丘脑束受累表现病灶对侧偏身感觉障碍,共济失调及Horner综合征,Horner综合征主要是病灶累及延髓网状结构、交感神经纤维[1]。吞咽困难是区别上下部延髓损害的主要症状,上部病变较下部重,中等程度的损害为中延髓型;中延髓型表现是疑核受累,临床表现为吞咽困难;上延髓病灶范围广,病灶向腹部延伸,严重侵害疑核;病变较浅的是下延髓型,疑核未累及,经治疗后病情恢复较好[2-3]。疑核受累的另一个临床症状是声音嘶哑,下延髓型无上延髓型多。在下延髓型中,眩晕伴头晕、眼震伴共济失调更明显,其原因是由于前庭与小脑的联络通路、绳状体和脊髓小脑束均受累。上部延髓损害时没有受累,故在本文没有眼震的上延髓型中有8例。Horner综合征及恶心、呕吐是LMS患者共有的常见症状和体征。LMS最常出现的是感觉异常,病灶侵及前部上行的三叉神经感觉通路、及延髓腹内侧,致同侧面部感觉异常[4-5]。一般单纯比复合性延髓背外侧综合征预后良好,原因是复合性LMS累及脑桥、延髓病变部位较大,可因消化系统出血、呼吸衰竭、和脏器衰竭等原因死亡;如有伴大面积小脑梗死时,可出现小脑扁桃体下移,第四脑室受压等症状,造成生命危险。总之,临床特点最为严重的是声音嘶哑和面瘫、吞咽困难,这是上部延髓损害的特点;临床特点表现为共济失调、眼震和眩晕症状的是下部延髓损害的特点,因病灶表浅。两者均可出现恶心伴呕吐和Horner征,如病变延伸到腹内侧,同侧面部均感觉异常。LMS以单侧延髓损害为特征性表现,亦可累及同侧相邻部位,T2-FLAIR、DWI和MRA 对LMS的诊断及治疗随访有重要价值,MRI可作为LMS的首选影像诊断手段。

[1]彭维主编.临床综合征[M].北京:人民卫生出版社,1989:580.

[2]Currier RD.Giles CL,Dejong RN.Some comments on Wallenberglateral medu llary syndrome[J].Neurology,1961,1:778-792.

[3]王纪佐.神经系统临床诊断学[M].北京:人民军医出版社,2002:192.

[4]Kim JS,Lee JH,Suh DC.Spectrum of lat eral medullary syndrome[J].Stroke,1994,25:1 405-1 401.

[5]李雪梅,张淑琴.Wal lengerg综合征的临床、CT 及MRI[J].中风与神经疾病杂志,1998,15(4):238.

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