先天性心脏病的种类很多，复杂程度差异较大，可同时伴有多种心血管畸形，其病理解剖复杂程度较高，患儿临床症状严重，病情发展快，病死率高，因此早期准确诊断尤为关键，超声心动图对于疾病检出及分型有较好的临床价值[1]。本研究选取近两年经手术或心血管造影证实的极为复杂的26例先天性心脏病患儿临床资料，探讨经超声心动图多切面分段分析方法对复杂先天性心脏病的诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 研究对象 选择我院心外科2017年1月—2018年3月经手术治疗或心血管造影证实的复杂先天性心脏病患儿26例，患儿均合并两种以上心血管畸形，未合并其他器官严重器质性病变；其中男15例，女11例，年龄27 d至6岁，平均为2岁8个月。

1.2 仪器与方法 PHILIP IE33彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为1～5 MHz。利用超声心动图二维及彩色多普勒超声诊断，采用分段分析对患儿心脏大血管顺序检查：①确定心脏位置，探头分别置于胸骨旁、心尖部及剑突下确定心脏的位置及心尖指向，左侧胸腔显示大部分的心脏，合并心尖部指向左为左位心；右侧胸腔显示大部分的心脏，合并心尖部指向右为右位心；心尖居中，左右心基本对称为中位心。②左、右心房及位置诊断，首先根据心耳的形态特点确定左右心房的解剖结构，二维超声心动图分别在剑突下切面、胸骨旁短轴切面、长轴及胸骨上窝切面显示左心耳及右心耳。部分患儿心耳的位置及形态发生变异，可按照内脏、腹主动脉、下腔静脉的位置及其连接关系，间接辨别左、右心房，探头置于剑突下，二维扫查同时显示下腔静脉与腹主动脉，明确二者空间位置，两支大血管位于脊柱体前两侧，下腔静脉随呼吸管径发生变化，腹主动脉存在搏动，形态左心房与脾胃在同一侧，形态右心房与肝脏在同一侧；下腔静脉、腹主动脉分别位于椎体左前方、右前方，为心房正位，反之心房反位，下腔静脉、腹主动脉均位于椎体同一侧为心房位置不定位。③左、右心室及位置判断，首先确定左右心室结构以解剖形态特点为依据。多切面及过渡切面扫查，最大程度清晰显示两侧心室形态、腔内结构、房室瓣等，观察左、右心室特有结构；房室瓣膜形态为房室连接的方式，根据瓣膜形态、结构及位置关系确认二尖瓣、三尖瓣，最终确定房室连接一致或不一致。④大动脉位置关系及心室大动脉连接关系判断，于各切面连续追踪扫查大动脉的走行以及分支的不同，从而确定主、肺动脉。心室与大动脉的连接一致、不一致或双流出道、单流出道。⑤合并心脏血管畸形，多切面详细检查腔静脉、肺静脉的连接，房室间隔、瓣膜活动、冠状动脉、主动脉弓等。

2 结 果

2.1 心脏位置异常 本组26例复杂先天性心脏病患儿，其中中位心3例(11%)；右位心2例(8%)，超声诊断与手术或造影结果完全符合。

2.2 结构及连接关系异常 26例患儿复杂心血管畸形与外科手术、心血管造影对照见表1。

表1 26例复杂先心病超声诊断与手术、造影诊断比较

3 讨 论

超声心动图对于先天性心脏病的超声诊断思路，是基于美国哈佛医学院病理研究学教授Van pratgh等于1964年提出的先天性心脏病三节段诊断法[2]，即心房、心室、大动脉及其三者连接关系顺序分析诊断，超声心动图要求在分段分析诊断基础上，以病理形态为基础，还应着重关注与临床表现密切相关的血流动力学变化，有报道认为，作为术前诊断的心导管造影检查数量在逐年下降[3]。

心脏反位的发生率约占新生儿出生率的0.22%，较罕见[4]；心脏在胸腔的位置与心脏发育有关，右旋心合并复杂心内畸形的概率明显高于镜像右位心[5]，但不能根据心脏的位置推测心脏各段的关系，应整合标准切面及其他连续过渡切面，并追踪各个切面的所有信息资料，结合结构、血流动力学做出最终的诊断结果，进而减少漏诊及误诊率。

3.1 心房位置的确定 左、右心房不能仅依赖其位置确定，而应寻找各自解剖结构及形态的特点，左、右心耳形态上的差异是辨别左、右心房的特有结构，右心耳呈三角形，短而粗，开口处较宽，梳状肌和房室口的壁相连，而左心耳呈手指状，与左心房连接处较窄，梳状肌局限于左心耳内，另外需确定左、右心房分别与肺静脉及腔静脉连接关系。

3.2 心室位置的确定 左、右心室的诊断首先以各自解剖形态为依据，应重点观察心室内腱索、乳头肌、节制束、肌小梁等特有结构，辅以房室瓣的连接最终确定，房室瓣的确认应重点观察其形状、附着点、瓣膜数目等。

3.3 大动脉的位置确定以及心室与大动脉的连接关系确定 根据大血管形态、空间位置，对心室和大血管连接情况进行准确判断[6]；主动脉在起始部位即分出冠状动脉，在弓部分发出3个分支，而肺动脉很快移行为左、右肺动脉2条分支。复杂先心病患儿主动脉与肺动脉空间排列关系复杂，多切面连续扫查可帮助确定心室与大动脉的连接关系。

3.4 合并其他心脏血管畸形 在分段分析扫查过程中，应同时结合彩色多普勒血流观察上下腔静脉、肺静脉数目及汇入情况、房室间隔及瓣膜结构，95%以上合并其他心内畸形[7]。

不同分类的先天性心脏病其血流动力学状态、手术方式及预后也不同，准确判断房室位置和大动脉的结构以及连接关系非常重要，超声心动图检查具有简便、无创、经济等优势，患儿家长易于接受，顺序分段分析方法简便，思路明确，大多数可以做出较为准确的诊断，是临床诊断复杂先天性心脏病的首选检查，但由于目前超声心动图对大血管的全程显示具有一定的局限性，少部分患儿无法观察畸形血管走行方向、冠状动脉与体肺侧支血管异位开口[8-9]。因此，二维超声在对某些严重血管疾病仍需与造影、核磁共振联合应用明确诊断，某些极为复杂的病例，侧支血管起源部位变异很大，超声难以做出完整判断[10]，心导管检查仍是明确诊断和手术条件的重要手段[11]。